(北京)為了總結(jié)Williams綜合征合并心血管病的診斷及治療經(jīng)驗(yàn)，研究者自1996年10月至2003年6月收治8例Williams綜合征合并主動(dòng)脈瓣上狹窄和肺動(dòng)脈狹窄患者，7例行手術(shù)治療，1例未手術(shù)。男6例，女2例，平均6.4歲。局限性主動(dòng)脈瓣上狹窄3例，彌漫性狹窄5例；2例合并多發(fā)肺動(dòng)脈狹窄。單片法修補(bǔ)加寬主動(dòng)脈6例，"人"字形補(bǔ)片1例。術(shù)前心功能NYHA分級(jí)Ⅱ級(jí)5例，Ⅲ級(jí)3例。結(jié)果手術(shù)死亡1例，腎功能不全1例，主動(dòng)脈瓣上血流速度從術(shù)前2.9～6.8 m/s[平均(4.6±1.1)m/s]降為1.2～3.2 m/s[平均 (1.7±0.6) m/s]， 壓差從術(shù)前42～156 mm Hg[平均(91±47) mm Hg，1 mm Hg=0.133 kPa]降為11～35 mm Hg[平均 (18±10) mm Hg]。6例隨訪16～91個(gè)月，心功能NYHA分級(jí)Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)1例。可見(jiàn) Williams綜合征合并主動(dòng)脈瓣上狹窄手術(shù)治療結(jié)果滿意，合并周圍肺動(dòng)脈狹窄者手術(shù)治療效果不佳。/**/