(北京)為了總結Williams綜合征合并心血管病的診斷及治療經驗，研究者自1996年10月至2003年6月收治8例Williams綜合征合并主動脈瓣上狹窄和肺動脈狹窄患者，7例行手術治療，1例未手術。男6例，女2例，平均6.4歲。局限性主動脈瓣上狹窄3例，彌漫性狹窄5例；2例合并多發肺動脈狹窄。單片法修補加寬主動脈6例，"人"字形補片1例。術前心功能NYHA分級Ⅱ級5例，Ⅲ級3例。結果手術死亡1例，腎功能不全1例，主動脈瓣上血流速度從術前2.9～6.8 m/s[平均(4.6±1.1)m/s]降為1.2～3.2 m/s[平均 (1.7±0.6) m/s]， 壓差從術前42～156 mm Hg[平均(91±47) mm Hg，1 mm Hg=0.133 kPa]降為11～35 mm Hg[平均 (18±10) mm Hg]。6例隨訪16～91個月，心功能NYHA分級Ⅰ級5例，Ⅱ級1例。可見 Williams綜合征合并主動脈瓣上狹窄手術治療結果滿意，合并周圍肺動脈狹窄者手術治療效果不佳。/**/