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慢性炎性脫髓鞘性周圍神經病樣表現的腓骨肌萎縮癥二例

【?2006-01-09 發布?】 臨床報道  

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    (上海)為了觀察亞急性病程的慢性炎性脫髓鞘性周圍神經病(CIDP)樣表現的腓骨肌萎縮癥(CMT)的臨床、病理和電生理特點。研究者報道2例亞急性的CIDP樣表現的CMT患者的臨床、神經電生理及周圍神經活檢的病理特點。結果2例證實為17p12重復突變的CMT1A患者,慢性病程中亞急性加重,臨床表現類似于CIDP。肌電圖示運動神經傳導速度(MNCV)減慢、阻滯,神經活檢見洋蔥頭樣改變,髓鞘脫失,有炎性細胞的浸潤,證明有炎性脫髓鞘的CMT1A存在,且免疫治療有效。可見慢性病程的CMT1A可有類似于CIDP的病程和臨床表現,免疫治療可改善癥狀。 /**/
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