（上海）為了了解膠原Ⅲ腎小球病臨床表現(xiàn)、病理特點和遺傳方式。研究者總結(jié)分析2例通過腎臟病理確診為膠原Ⅲ腎小球病的同胞兄弟臨床、病理資料以及家系調(diào)查結(jié)果。結(jié)果2例患者分別為33、34歲男性，發(fā)病時為32、31歲，臨床均表現(xiàn)為大量蛋白尿(1例為腎病綜合征)、高血壓、腎功能不全(Scr分別為128、313 μmol/L)，均有左心室肥厚，無血尿、骨骼改變和其他腎外體征.血漿前膠原Ⅲ濃度均異常增高。光鏡均表現(xiàn)為系膜區(qū)明顯增寬，腎小球基底膜(GBM)增厚，部分呈假雙軌改變，免疫熒光均為陰性。電鏡下GBM彌漫增厚，內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)及系膜區(qū)可見大量粗大的平行排列成束膠原纖維沉積，直徑在60～100 nm之間。Ⅲ型膠原免疫熒光均為強陽性，沿GBM和系膜區(qū)沉積。家系調(diào)查顯示該同胞兄弟父母為近親婚配，其同胞妹妹無臨床腎臟改變，但其血漿前膠原Ⅲ同樣顯著升高(＞50 ng/L)。可見家族性膠原Ⅲ腎病罕見，家系調(diào)查符合常染色體隱性遺傳方式，國內(nèi)目前尚無膠原Ⅲ腎小球病家系報道。/**/