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脂質沉積性肌病30例臨床資料分析

【?2006-02-07 發布?】 臨床報道  

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    (北京)為了總結脂質沉積性肌病(LSM)的臨床特點。研究者總結30例LSM患者的臨床資料并復習文獻。結果 LSM是脂肪酸代謝異常所致,90.0%以上患者有發作性近端肌無力,不耐受疲勞;73.3%有眼肌、頸肌受累;46.7%有消化道癥狀。60.0% ~86.7%的患者肌酶升高;83.3%有肌電圖異常,其中77.0%為肌源性損害;93.1%有脂質沉積;可有血漿肉毒堿降低。潑尼松或能量支持治療有效率為95.2%。可見 LSM是肌無力原因之一,可多系統受累或與其他代謝異常共存,多數預后較好。/**/
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