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鐮狀細胞性貧血患者的肺功能表現

【?2006-06-21 發布?】 臨床報道  

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    鐮狀細胞性貧血(Hb-SS)的肺部并發癥會是引起患者死亡的一個很重要的原因,近期,有學者報道了鐮狀細胞性貧血患者的肺功能表現。共有310名該癥的患者參與了該項研究。他們被分為5組:阻塞性、限制性、混合性、單獨低DLCO、正常者。結果,僅31名患者的肺功能檢查是正常的,其余患者的肺功能均特征性地表現為肺總量的下降(70.2 ± 14.7%預計值)和DLCO 的下降(64.5 ± 19.9%)。最多見的肺功能異常是限制性肺功能異常(74%)及單獨的低DLCO (13%)。多元分析表明DLCO 降低與血小板增高(p = 0.05),肝功能不全(轉氨酶增高;p = 0.07),腎功能不全的趨勢(血尿酸及肌酐值增高;p = 0.05和0.07)有關。

    由此可見,90%的鐮狀細胞性貧血患者存在肺功能的異常,最常見的為限制性及低DLCO。DLCO 降低預示著嚴重的血管病變,主要在臨床上表現為肝功能及腎功能受損。 

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