（北京）為了研究僵人綜合征(stiff-person syndrome， SPS,stiff-man syndrome)及僵人疊加綜合征(stiff-person plus syndrome， SPPS)的臨床特點并觀察靜脈注射大劑量丙種球蛋白(IVIg)的近期治療效果。研究者回顧性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的臨床特點及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治療前后進行自身對照。結果 5例女性(46±8)歲發病；1例新生兒(出生10 d)發病，為我們所知目前發病最早的SPS，均緩慢起病，逐漸加重或波動性肌肉痙攣，頸肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例，1例合并Chaddock征及Babinski征(+)。合并卵巢癌1例，糖尿病Ⅰ型1例。IVIg治療難治性SPS 4例，觀察4～8個月，有較好療效。可見 (1)6例患者均為女性，1例病程22年的新生兒發病者，結合其他報道提示嬰幼兒期發病者可能偏良性過程；(2)SPS作為一種自身免疫性疾病可在發現惡性腫瘤(如卵巢癌)數年前發病，此現象應引起高度重視；(3)IVIg治療SPS近期療效確實。 /**/