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僵人綜合征及僵人疊加綜合征六例的臨床特點(diǎn)及丙種球蛋白療效觀察

【?2006-09-07 發(fā)布?】 臨床報(bào)道  

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    (北京)為了研究僵人綜合征(stiff-person syndrome, SPS,stiff-man syndrome)及僵人疊加綜合征(stiff-person plus syndrome, SPPS)的臨床特點(diǎn)并觀察靜脈注射大劑量丙種球蛋白(IVIg)的近期治療效果。研究者回顧性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的臨床特點(diǎn)及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治療前后進(jìn)行自身對(duì)照。結(jié)果 5例女性(46±8)歲發(fā)?。?例新生兒(出生10 d)發(fā)病,為我們所知目前發(fā)病最早的SPS,均緩慢起病,逐漸加重或波動(dòng)性肌肉痙攣,頸肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+)。合并卵巢癌1例,糖尿?、裥?例。IVIg治療難治性SPS 4例,觀察4~8個(gè)月,有較好療效。可見 (1)6例患者均為女性,1例病程22年的新生兒發(fā)病者,結(jié)合其他報(bào)道提示嬰幼兒期發(fā)病者可能偏良性過程;(2)SPS作為一種自身免疫性疾病可在發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤(如卵巢癌)數(shù)年前發(fā)病,此現(xiàn)象應(yīng)引起高度重視;(3)IVIg治療SPS近期療效確實(shí)。 /**/
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