得克薩斯大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心與兒童醫(yī)療中心的研究人員發(fā)現(xiàn)，成熟肌纖維而不是未成熟的肌纖維發(fā)生惡變已成為襲擊兒童和青少年的重要軟組織癌癥。

    研究人員以果蠅作為模型對(duì)這種疾病進(jìn)行了該研究，這項(xiàng)研究不僅為這種疾病為什么發(fā)生找到了線索，而且者還意味著通過(guò)對(duì)果蠅的研究，科學(xué)家還可以找到其他與這種疾病相關(guān)的基因。該課題負(fù)責(zé)人Rene Galindo博士說(shuō)：“此前還沒(méi)有任何動(dòng)物模型表明骨骼肌細(xì)胞能夠分化為其他新的細(xì)胞。骨骼肌細(xì)胞一直被認(rèn)為在生物學(xué)上是固定不變的。” 研究結(jié)果將發(fā)表在9月5日的《美國(guó)科學(xué)院學(xué)報(bào)》上。

    研究人員主要研究了小泡型橫紋肌肉瘤，小泡型橫紋肌肉瘤是一種橫紋肌肉瘤，在兒童癌癥中排第六位。小泡型橫紋肌肉瘤是一種進(jìn)行性致命性癌癥，主要發(fā)生于兒童或青少年的軀干、手臂和腿部。當(dāng)被稱為PAX3和PAX7的兩個(gè)基因與稱為FKHR基因融合后就導(dǎo)致了該病的發(fā)上。然而科學(xué)家以前一直不知道哪種組織的細(xì)胞轉(zhuǎn)變成了腫瘤細(xì)胞，是成熟的纖維細(xì)胞還是不成熟的肌纖維細(xì)胞。找不到答案的部分原因在于每個(gè)細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)的核酸數(shù)量。每個(gè)腫瘤細(xì)胞只有一個(gè)細(xì)胞和，然而成熟的肌纖維細(xì)胞通常有很多細(xì)胞核，數(shù)量達(dá)到數(shù)百個(gè)。肌纖維細(xì)胞通常由許多衛(wèi)星細(xì)胞包繞，每個(gè)這種細(xì)胞只含有一個(gè)細(xì)胞核，這些衛(wèi)星細(xì)胞能夠發(fā)育為成熟肌纖維細(xì)胞。另外，肌纖維細(xì)胞和衛(wèi)星細(xì)胞又被成熟的干細(xì)胞樣細(xì)胞包繞。

    研究人員將人類的PAX-FKHR基因復(fù)合體整合到果蠅幼蟲(chóng)體內(nèi)進(jìn)行研究，選用果蠅的原因是因?yàn)楣壍募∪饪梢酝ㄟ^(guò)其外殼輕而易舉的觀察到。研究人員還將PAX-FKHR基因復(fù)合體與綠色熒光蛋白連在一起，這樣當(dāng)PAX-FKHR基因表達(dá)時(shí)細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生綠光。研究人員對(duì)果蠅表達(dá)PAX7-FKHR基因和 PAX3-FKHR基因的情況進(jìn)行了研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩種基因的表達(dá)都造成了與小泡型橫紋肌肉瘤相似的致命性情況。由于技術(shù)原因，研究人員把重點(diǎn)放在了對(duì)PAX7-FKHR的研究上。他們發(fā)現(xiàn)，有新的細(xì)胞來(lái)源于發(fā)育完全的肌肉組織。他們還在果蠅幼蟲(chóng)的血液內(nèi)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和其他組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)了腫瘤細(xì)胞，這表明腫瘤細(xì)胞可以自由轉(zhuǎn)移。

    因?yàn)槿祟惡凸壍幕蛴泻芏嘞嗨浦帲赃@項(xiàng)研究的成功肯能導(dǎo)致其他癌癥相關(guān)基因在果蠅中的研究，比如可以通過(guò)基因技術(shù)將癌癥基因敲除掉，然后觀察是否在癌癥基因被去除后癌癥還會(huì)發(fā)生。Galindo博士說(shuō)：“利用基因技術(shù)，我們幾乎可以檢測(cè)果蠅基因組內(nèi)的每一個(gè)基因。”得克薩斯大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心分子生物學(xué)系主任Eric Olson博士說(shuō)：“在開(kāi)發(fā)橫紋肌肉瘤的有效治療方法方面進(jìn)展一直很慢，其中部分原因就是因?yàn)檫@種疾病的動(dòng)物模型的缺乏。這項(xiàng)工作非常重要，因?yàn)樗鼮樵诨蛩窖芯繖M紋肌肉瘤的病因提供了簡(jiǎn)單的動(dòng)物模型，這種模型就是果蠅。”