得克薩斯大學西南醫學中心與兒童醫療中心的研究人員發現，成熟肌纖維而不是未成熟的肌纖維發生惡變已成為襲擊兒童和青少年的重要軟組織癌癥。

    研究人員以果蠅作為模型對這種疾病進行了該研究，這項研究不僅為這種疾病為什么發生找到了線索，而且者還意味著通過對果蠅的研究，科學家還可以找到其他與這種疾病相關的基因。該課題負責人Rene Galindo博士說：“此前還沒有任何動物模型表明骨骼肌細胞能夠分化為其他新的細胞。骨骼肌細胞一直被認為在生物學上是固定不變的。” 研究結果將發表在9月5日的《美國科學院學報》上。

    研究人員主要研究了小泡型橫紋肌肉瘤，小泡型橫紋肌肉瘤是一種橫紋肌肉瘤，在兒童癌癥中排第六位。小泡型橫紋肌肉瘤是一種進行性致命性癌癥，主要發生于兒童或青少年的軀干、手臂和腿部。當被稱為PAX3和PAX7的兩個基因與稱為FKHR基因融合后就導致了該病的發上。然而科學家以前一直不知道哪種組織的細胞轉變成了腫瘤細胞，是成熟的纖維細胞還是不成熟的肌纖維細胞。找不到答案的部分原因在于每個細胞內發現的核酸數量。每個腫瘤細胞只有一個細胞和，然而成熟的肌纖維細胞通常有很多細胞核，數量達到數百個。肌纖維細胞通常由許多衛星細胞包繞，每個這種細胞只含有一個細胞核，這些衛星細胞能夠發育為成熟肌纖維細胞。另外，肌纖維細胞和衛星細胞又被成熟的干細胞樣細胞包繞。

    研究人員將人類的PAX-FKHR基因復合體整合到果蠅幼蟲體內進行研究，選用果蠅的原因是因為果蠅的肌肉可以通過其外殼輕而易舉的觀察到。研究人員還將PAX-FKHR基因復合體與綠色熒光蛋白連在一起，這樣當PAX-FKHR基因表達時細胞會產生綠光。研究人員對果蠅表達PAX7-FKHR基因和 PAX3-FKHR基因的情況進行了研究，結果發現兩種基因的表達都造成了與小泡型橫紋肌肉瘤相似的致命性情況。由于技術原因，研究人員把重點放在了對PAX7-FKHR的研究上。他們發現，有新的細胞來源于發育完全的肌肉組織。他們還在果蠅幼蟲的血液內、中樞神經系統和其他組織內發現了腫瘤細胞，這表明腫瘤細胞可以自由轉移。

    因為人類和果蠅的基因有很多相似之處，所以這項研究的成功肯能導致其他癌癥相關基因在果蠅中的研究，比如可以通過基因技術將癌癥基因敲除掉，然后觀察是否在癌癥基因被去除后癌癥還會發生。Galindo博士說：“利用基因技術，我們幾乎可以檢測果蠅基因組內的每一個基因。”得克薩斯大學西南醫學中心分子生物學系主任Eric Olson博士說：“在開發橫紋肌肉瘤的有效治療方法方面進展一直很慢，其中部分原因就是因為這種疾病的動物模型的缺乏。這項工作非常重要，因為它為在基因水平研究橫紋肌肉瘤的病因提供了簡單的動物模型，這種模型就是果蠅。”