（寧波）為了探討眼眶朗格爾漢斯細胞組織細胞增多癥(LCH)的臨床表現(xiàn)、影像學特征、診斷方法及治療原則。研究者對11例眼眶LCH患者的臨床癥狀、眼部體征、影像學檢查、治療方法及隨訪情況等臨床資料進行回顧性分析，其中嗜酸細胞肉芽腫患者7例，漢-許-克綜合征患者4例。結果 嗜酸細胞肉芽腫好發(fā)于青少年，多單發(fā)于眶內。漢-許-克綜合征多見于5歲以下的男性患兒，以多灶性組織細胞增生為特征，典型患者具有三聯(lián)征(眼球突出、尿崩癥及多灶性顱骨缺失).患者多以眼球突出、眶區(qū)發(fā)現(xiàn)腫塊就診。顱部X線片示顱骨多灶性缺失，B超及彩色多普勒超聲檢查示眶內軟組織腫物，CT檢查可同時顯示眶骨缺失和軟組織腫塊，MRI檢查可示眶內腫瘤及顱內受累情況。可見 特征性的影像學表現(xiàn)有助于LCH的診斷。治療宜采用綜合療法，即在手術治療的基礎上配合局部放療及化療。預后與分型有關，嗜酸細胞肉芽腫預后最好，嬰兒型LCH預后最差。/**/