美國密西根州的研究人員近期在一個地方性的鐮狀細胞病咨詢會議上指出，鐵超負荷的現象在長期接受輸血的兒童鐮狀細胞性貧血患者人群中非常常見，應該密切監測和治療。該文的主要作者Paul S. Swerdlow博士指出，雖然鐵是人體的必需元素之一，但鐵量的超負荷也是具有毒性的。鐵具有6種氧化狀態，參與許多會破壞細胞和細胞器的自由基反應，從而引發組織發生纖維化和損害的過程。研究發現，反復輸血10~20次后會造成鐵的迅速累積，最終導致鐵的超負荷。由于鐵分布于多種組織和器官中，從而會引發心力衰竭、心律失常、肝硬化或纖維化、不孕或性腺功能的異常、糖尿病、生長障礙、關節炎和骨質疏松癥等情況。盡管交換輸血和鐵鰲合治療能預防或延緩鐵超負荷的發生，但大多數成年鐮狀細胞性貧血患者需要長期的間斷輸血，從而有著發生鐵超負荷的風險。雖然目前關于SCD的研究數據還非常零散，但血色病患者的肝活檢結果已證實鐵超負荷與機體發生病理性改變的關系。已有研究顯示，SCD患者的鐵累積速度與?地中海貧血患者相似，輸血后器官中的濃度也相同。近期的一項共納入了141名成年SCD患者的調查研究顯示，死于鐵超負荷的患者比例約為7%。另一項在長期接受輸血的成年SCD患者中進行的研究顯示，鐵超負荷患者疼痛、器官衰竭和死亡率要明顯高于血清鐵蛋白<1500ng/mL和鐵轉運蛋白飽和度<50%的患者。綜合這些資料，Swertlow博士指出，對SCD患者監測和治療鐵超負荷就非常重要。由于肝臟能準確反映體內鐵的累積情況，因此定期評估肝臟的含鐵量是監測方法之一。其他的方法還包括肝臟活檢、核磁共振檢查、超導量子干涉儀檢查等。超導量子干涉儀雖然具有非創傷性、敏感性和準確性高的優點，但臨床應用還非常有限，尤其是在發展中國家中。/**/