法國(guó)Gastaud報(bào)告,女性先天性腎上腺增生(CAH)患者存在性功能障礙,承受很大的生育壓力。[J Clin Endocrinol Metab 2007,92(4):1391] 女性CAH患者均有不同程度的外生殖器男性化,并伴有雄激素增多癥表現(xiàn)如肌肉肥大、粉刺和多毛等。盡管可以利用糖皮質(zhì)激素治療,但很多患者不得不借助外科手術(shù)來(lái)矯正或重塑陰蒂及陰道。這些處理將嚴(yán)重影響女性患者的性發(fā)育和日常生活。早期研究也表明,大部分女性CAH患者存在性功能障礙,其男性化的生殖道受到嚴(yán)重?fù)p傷。 本研究通過(guò)面對(duì)面的采訪、問(wèn)卷調(diào)查、女性性功能量表(FSFI)和婦科檢查等手段,采用橫斷設(shè)計(jì)來(lái)探求不同表型女性CAH患者的詳細(xì)性功能情況。分別入選了35例CAH患者以及69名正常對(duì)照女性。分析表明,在35例患者中,7例有同性戀傾向,8例已婚,13例從未有過(guò)經(jīng)陰道的異性間性交。同時(shí),患者組的FSFI性功能得分也低于正常對(duì)照組。 僅有8例有過(guò)妊娠,其中6例育有子女。另外Prader分級(jí)不同,患者體驗(yàn)的性高潮、疼痛及對(duì)性行為的總體滿意度也有顯著差異。 研究者認(rèn)為,女性CAH患者將承受更大的性功能障礙及生育壓力。 因此患者父母和醫(yī)師應(yīng)該告訴他們關(guān)于這種疾病及其治療措施的詳細(xì)情況,以避免患者產(chǎn)生對(duì)性行為的恐慌。 點(diǎn)評(píng) 過(guò)去21-羥化酶缺陷癥(21-OHD)患者的性功能問(wèn)題沒(méi)有得到足夠重視。其實(shí),無(wú)論治療與否,女性21-OHD患者,長(zhǎng)期均受到程度不同的高雄激素影響。該研究分析了35例21-OHD女性患者,發(fā)現(xiàn)其性生活質(zhì)量都有一定程度的障礙,且與Prader分級(jí)有密切關(guān)系。另外,作者還分析了35例21-OHD患者的生育情況,只有17%(6/35)患者的生育明顯低于正常人。/**/