HPS可由多種病因所致，臨床表現多樣；EBV-AHS預后兇險，病死率高；年齡、LDH和AST水平是HPS預后的影響因素；多次骨髓檢查有助于及時診斷。 噬血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由于噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。

    中華血液學雜志7月第7期刊登一項研究，研究者回顧性分析41例HPS患兒的病因、臨床癥狀、體征、實驗室檢查結果及轉歸。分析噬血細胞綜合征（HPS）患兒的臨床特點，以提高對本病早期診斷，減少誤診。

    成都大學華西第二醫院兒科郭霞等研究人員研究顯示本組病例以持續高熱（100％）、肝臟腫大（97．6％）及脾臟腫大（95．1％）為突出表現，其余表現為淋巴結腫大（65．9％），呼吸系統癥狀（53．7％），多漿膜腔積液（26．8％），黃疸（26．8％），中樞神經系統癥狀（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。實驗室檢查以肝功能損害最為突出（100％），以酶學改變（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血癥為主；其次為骨髓有噬血細胞現象（92．7％）、全血細胞減少（70．7％）、凝血功能障礙（52．4％）、DIC、高甘油三酯血癥及低鈉血癥等。病因分析顯示，感染相關性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相關性噬血細胞綜合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV―AHS9例），非IAHS3例（惡性淋巴瘤1例）。對LDH和AST水平與病死率作相關分析，發現LDH和AST升高水平與病死率呈正相關（r值分別為0．486和0．516，P值均〈0．05）。年齡〈3歲、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是預后不良的危險因素（P值分別為0．031、0．002和0．001）。 因此可見HPS可由多種病因所致，臨床表現多樣；EBV-AHS預后兇險，病死率高；年齡、LDH和AST水平是HPS預后的影響因素；多次骨髓檢查有助于及時診斷。