患兒,女,6個月,主因鞏膜、皮膚、尿色黃,糞便色白20余天入院。在我院行腹部CT檢查,顯示胰頭有類圓形軟組織密度包塊影,形態(tài)欠規(guī)則,無明顯強化。肝大,肝內(nèi)可見多個大小不等圓形低密度影,無強化,腸系膜上動靜脈受推移。 CT診斷:胰頭占位(胰母細胞瘤可能性大),肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。手術(shù)中見胰頭腫瘤,質(zhì)硬較固定,行部分切除;肝臟表面彌漫分布有粟粒樣淡黃色結(jié)節(jié),以右半肝為著,行肝邊緣大結(jié)節(jié)楔形切除。病理診斷:胰、肝、淋巴結(jié)幼年性黃色肉芽腫。

    討論  幼年性黃色肉芽腫為非朗格罕細胞增生性疾病,本病少見,好發(fā)于兒童和青少年,也可見于成人,約45%發(fā)生在1 歲以內(nèi)的嬰幼兒。臨床表現(xiàn)主要為皮膚黃色丘疹或結(jié)節(jié)樣改變,有皮膚以外損害時稱為系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫,也可表現(xiàn)為肌肉或內(nèi)臟孤立性病變。累及的器官有肺、眼、心外膜、口腔、睪丸、腎、腦、外周神經(jīng)、肝、脾、腎上腺、骨、眼眶、頜下腺、鼻腔、舌、支氣管、上頜竇、腸、淋巴結(jié)等。 病理學特征為致密性泡沫狀組織和touton巨細胞浸潤,本病為良性增生性疾病,有自限性傾向。內(nèi)臟黃色肉芽腫大多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊性病變,一般無臨床癥狀和功能障礙,多數(shù)病變長期保持穩(wěn)定狀態(tài),部分病變可自行消退。文獻報道小兒累及胰腺的病例僅見3 例,分別為2 個月、5個月及9個月嬰兒,平均年齡為5.5個月,2例患兒經(jīng)保守治療后肝功能迅速恢復,1例將腫物切除。  本例為6個月嬰兒,臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸,手術(shù)后經(jīng)保守治療癥狀好轉(zhuǎn)。鑒別診斷主要為:①朗格罕細胞組織細胞增生癥(LCH),該病與幼年性黃色肉芽腫一樣除皮膚病變外,也可累及肺、肝、脾等內(nèi)臟器官;但LCH常累及骨骼,與本病不同,確診需行病理檢查。②胰母細胞瘤,好發(fā)于8 歲以下的兒童,平均年齡4歲,但1歲以下罕見。臨床多因腹脹、包塊求診。皮膚病變少見,胰腺外多器官病變更少見,與本病表現(xiàn)不同,但鑒別診斷仍需病理。