患者女,14歲。因“發熱伴惡心嘔吐6天,加重伴嗜睡3天”入院。無糖尿病病史及家族史。

 　外院診治 血壓105/45 mmHg,心率120次/分,意識朦朧,呼吸深大有酮味,咽部充血,扁桃體Ⅱ度腫大。血糖 71.89 mmol/L,血氣分析:pH 7.093,PaC02 10 mmHg,Pa02 189 mmHg,BE -26.5 mmol/L。尿糖和尿酮體均為(++)。診斷為“糖尿病急性代謝并發癥”。代謝紊亂糾正后患者意識障礙逐漸加重,頭顱 CT示腦組織水腫,經治后患者仍昏迷轉診我院。

 　我院診治 血壓129/62 mmHg,呼吸26次/分,心率96次/分,雙側瞳孔對光反射消失,雙側巴氏征(+),血生化和血氣分析正常,HbAlc 7.7%,胰島細胞抗體(ICA)(-),谷氨酸脫羧酶抗體(GAD)(-)。給予患者胰島素持續泵入、脫水降顱壓治療。患者腦水腫明確,考慮可能與病毒感染和代謝等因素有關,加用氫化可的松、阿昔洛韋抗病毒治療后患者病情好轉出院。

    患者女,23歲,因“發現血糖升高2周”入院。

  　外院診治 患者無明顯誘因惡心、嘔吐、口干、多飲、神志恍惚漸昏迷。尿糖和酮體均為(+++)。血糖高至測不出。血氣分析示代謝性酸中毒。診斷為“糖尿病酮癥酸中毒”,給予小劑量胰島素靜脈持續輸注及補液治療后神志轉清,為調節血糖轉診我院。

　　我院診治 HbAlc 5.7%,ICA(-),GAD(-),C肽<0.5 μg/L。病毒學指標檢查結果提示近期可能感染過EB病毒。給予甘精胰島素和門冬胰島素控制血糖理想后出院。

    臨床表現 暴發性1型糖尿病表現為突發的胰島β細胞功能完全喪失、血糖急驟升高、無糖尿病相關自身抗體,發病1周內迅速發展至酮癥酸中毒狀態,平均病程為4天,隨機血糖在16 mmol/L以上,C肽水平極低,HbAlc接近正常,一般小于8.5%,部分患者同時存在胰腺外分泌受損,胰淀粉酶、胰脂肪酶及彈性蛋白酶1水平不同程度增高。 　遺傳+環境導致該病 該病是在具有遺傳易感性的個體,由于病毒感染和由其引起的免疫反應最終導致β細胞破壞和暴發性1型糖尿病發生。大多數患者在發病前有感染病史,多為上呼吸道感染樣癥狀或胃腸道癥狀。本報道中2例患者均有前驅感染癥狀。第1例是已報道病例中首例在糾正代謝紊亂后出現意識障礙、昏迷的患者,其腦水腫考慮與病毒感染有關,抗病毒治療有效。第2例患者病毒學指標檢查結果提示近期可能感染過EB病毒。