該項研究目的是探討兒童皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SPTL）的臨床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒（EBV）感染情況。方法采用將收集的5例兒童SPTL作臨床病理和免疫組化分析，采用PCR檢測TCRγ、IgH基因重排，運用EBER1／2原位雜交檢測EBV感染。結果男4例、女1例，年齡9～13歲，主要表現為無癥狀的結節、斑塊或腫塊。組織學上腫瘤在皮下脂肪內呈脂膜炎樣浸潤，細胞大小不等、異形性明顯，瘤內可見豆袋細胞、上皮樣肉芽腫和小片狀壞死。瘤細胞表達T細胞標記pF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和細胞毒顆粒相關蛋白標記TIA-1、粒酶B，不表達CD4、CD20。4例檢出單克隆性TCRγ基因重排．未檢出IgH基因重排。EBER1／2原位雜交陽性2例。獲隨訪的3例中1例死于本病，該例EBER1／2陽性。由此得出結論，兒童SPTL面部易受累，全身癥狀多見，噬血細胞綜合征發生率與死亡率較高。伴有EBV感染者可能預后較差。