該項研究目的是探討馬方綜合征（MFS）患者孕產(chǎn)期及產(chǎn)后心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生情況及處理方法。

    方法采用對1994年至2006年在北京安貞醫(yī)院心外科就診的30例MFS妊娠婦女的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

    結(jié)果（1）30例MFS妊娠婦女中，3例產(chǎn)前檢查中發(fā)現(xiàn)主動脈根部直徑分別為50、53和58mm；2例分別在孕24周和27周時發(fā)生主動脈根部瘤或夾層合并重度主動脈瓣反流、重度心力衰竭；產(chǎn)時和產(chǎn)后出現(xiàn)心血管并發(fā)癥2例。1例足月分娩中發(fā)生急性DeBakeyⅡ型主動脈夾層動脈瘤，另1例在產(chǎn)后第2天發(fā)現(xiàn)主動脈根部瘤、急性DeBakeyⅢb型主動脈夾層動脈瘤、二尖瓣脫垂合并重度反流和左心功能不全；1例患者在接受二尖瓣機(jī)械瓣膜置換術(shù)（23歲）后10年妊娠，剖宮產(chǎn)前3d停用華法林，改用低分子肝素（其他名稱：克賽）2000U，抗凝治療，每日2次皮下注射，母嬰安全，未發(fā)生產(chǎn)后大出血、瓣膜血栓和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，產(chǎn)后1年因主動脈根部瘤和主動脈瓣反流再次接受帶瓣管道主動脈根部移植術(shù)；其余均為妊娠后4～28年接受心血管手術(shù)。

    （2）30例MFS婦女共有52例次妊娠，其中自然流產(chǎn)1例次、人工流產(chǎn)3例次；因心血管系統(tǒng)并發(fā)癥而終止妊娠者2例次，經(jīng)陰道足月分娩41例次（85％，41／48），因心血管系統(tǒng)并發(fā)癥剖宮產(chǎn)分娩5例次（10％，5／48）。產(chǎn)時和產(chǎn)后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)并發(fā)癥2例。

    （3）1例瓣膜置換術(shù)后患者安全妊娠和分娩，但1年后再次發(fā)生主動脈瘤變。

     （4）分娩至接受心血管手術(shù)的平均時間為（15±9）年，其后代MFS的遺傳發(fā)生率為26％。由此得出結(jié)論MFS婦女妊娠后，如果不合并或合并輕度心血管系統(tǒng)病變，經(jīng)陰道分娩是安全的；當(dāng)合并重度心血管系統(tǒng)病變（主動脈夾層動脈瘤等）時，則以剖宮產(chǎn)分娩為宜。