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長QT間期綜合征和短QT間期綜合征遺傳研究新進展 【?2008-10-20 發布?】 臨床報道
《柳葉刀》雜志報道心血管專業研討會上關于先天性長/短QT綜合征的最新資料。 長QT間期綜合征(LQTS)臨床上一般按其病因分為遺傳性和獲得性,按其惡性心律失常發生機理又可分為長間隙依賴性和兒茶酚胺依賴性兩大類。短QT綜合征(SQTs)是遺傳特性的心電失調臨床綜合征, 以短QT間期、陣發性房顫和/或室性心動過速及心源性猝死為特征的離子通道疾病。 會上專家提出不同的基因型和表現型的重要性。長Q T綜合征有1 0個、短Q T綜合征有5個不同的基因型。雖然病例很少見,但對這些綜合征的研究可了解遺傳性離子通道異常如何導致危及生命的心律失常提供依據。離子通道異常主要影響K +、Na+或Ca 2 +的電流,或延長或縮短心室復極化時間,在個體電生理異質性的基礎上,易于發生室性快速性心律失常和猝死。了解這些綜合征遺傳學基礎,希望能有助于基因治療來恢復復極化。目前,有癥狀的患者最好的治療方式是植入型心律轉復除顫器。 臨床醫生應當熟悉這些綜合征癥狀,并且知道藥物、缺血、運動和情緒會導致這部分易感者猝死。/**/
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