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重癥肌無力合并胸腺瘤外科手術治療 【?2009-10-13 發布?】 臨床報道
重癥肌無力(簡稱MG)是一種神經與肌肉間指令信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當中,80%~90%存在胸腺異常,其中15%~20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發現。 腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質無特征性,程度不等,部位也不具體。但是,一旦并發即有可能引發呼吸危象,甚至引起患者的生命安危。 近日,筆者專程來到解放軍第309醫院重癥肌無力治療中心,治療中心的副主任醫師、外科主任竇云柯竇主任給筆者講解了重癥肌無力合并胸腺瘤手術治療的相關知識。竇主任說,胸腺瘤特大多表現是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)等為主要合并綜合癥,重癥肌無力合并胸腺瘤手術治療是解決患者病情最有效的方法。 竇云柯主任說,根據中國重癥肌無力疾病研究者觀察了重癥肌無力合并胸腺瘤的手術治療的近期療效及危象發生的情況,分析了其療效和危象的相關因素。 研究者選取1994年1月至2005年1月手術治療重癥肌無力(MG)436例,其中58例合并胸腺瘤。分析發現,MG合并胸腺瘤者發生危象的可能性是無胸腺瘤者的1。286倍,MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術后發生危象的高危人群。由此,研究者得出結論MG合并胸腺瘤的病人術后危象的發生率明顯增加,MGⅡ型及以上型術后更容易發生危象,危象的發生與胸腺瘤的病理分期無相關性。 竇主任還從免疫學觀點為筆者解釋,胸腺內致敏的T淋巴細胞壽命較長,釋放后存在于外周淋巴組織中持續進行自身免疫反應。 MG可累及全身肌肉,導致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無力。眼肌型通常被認為是MG的“早期階段”,藥物治療大都有效,但隨著病情的發展,部分藥物療效不佳的患者會發展成為全身型。因此,MG病人應盡早手術治療。目前認為,胸腺切除治療重癥肌無力有效率可達7%以上 。手術切除,一方面切除了引起全身免疫反應的腺組織,另一方面又可能阻止病情進展,同時使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細胞數量相對減少,因而能獲得較好的療效,故應持積極的態度。對于兒童患者應盡可能保守,到青春期后再考慮手術,16~39歲為最佳的手術年齡組。60歲以上的老年患者,因胸腺組織基本萎縮,參與免疫調節的程度明顯降低,手術難以取得較好療效,一般不主張手術治療。 竇主任告訴筆者,MG合并胸腺瘤術后大多病情不平穩,危象的發生率遠較未合并胸腺瘤者為高。我們體會肺部感染常是導致病情波動和危象發生的重要原因,所以手術前后應積極防治。預防感染忌用氨基糖苷類抗生素,該類藥減少神經肌肉接頭部乙酰膽堿含量,加重肌無力癥狀。抗膽堿酯酶藥物用量不足可出現肌無力危象;用藥過量又導致膽堿能危象。所以,術前應合理使用抗膽堿酯酶藥物,以能控制病人癥狀的劑量為宜。 除了藥物的合理使用外,竇主任還講解了手術切口的入路方式。他說,手術切口以前正中胸骨縱形切開入路為好。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后,病人仍有MG表現,所以在切除胸腺瘤的同時是否應擴大清掃前縱隔內脂肪組織存有異議。胸腺腫瘤無論良惡性都有復發的可能,所以均應按惡性處理,且前縱隔脂肪組織中可存在異位胸腺,我們認為此切口:(1)術野顯露滿意,便于切除腫瘤的基礎上同時切除無瘤胸腺及清掃前縱隔區域的脂肪組織;(2)符合腫瘤根治性原則;(3)不經胸膜腔,對呼吸功能影響小。對于浸潤型胸腺瘤,其浸潤范圍廣,尤其在大血管受侵的情況下,術中技術上的處理較為困難,處置不當可引起大出血或鄰近器官的誤傷,腫瘤切除不夠徹底則影響手術療效。 竇云柯等醫師認為手術療效女性優于男性、MG合并胸腺瘤手術的遠期療效更優于未合并胸腺瘤者,因為有重癥肌無力癥狀可早期發現胸腺瘤。總之,胸腺切除是治療重癥肌無力的有效手段,一旦MG診斷成立應盡快進行手術治療,以獲得滿意的療效。
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