副腫瘤天皰瘡發(fā)病與細胞所產(chǎn)生抗體相關(guān)

【?2004-03-12 發(fā)布?】　臨床報道

北京大學第一醫(yī)院皮膚科以朱學駿教授為首的課題組經(jīng)過多年的艱苦研究，最近在對副腫瘤性天皰瘡發(fā)病機理研究中取得重大突破。他們在世界上首先提出并證明了這種自身免疫性疾病的發(fā)病是由于腫瘤中病理性B細胞克隆產(chǎn)生了針對皮膚黏膜細胞間連接蛋白的自身抗體所引起的。這種理論為今后自身免疫性疾病發(fā)病機理的研究開創(chuàng)了新的方向。相關(guān)論文最近已被世界頂級醫(yī)學學術(shù)期刊以論著形式發(fā)表。這是我國皮膚科學界迄今為止在國際上發(fā)表的影響因子最高的學術(shù)論文，這項國際先進水平的原創(chuàng)性成果具有重要的理論價值和實際意義。

　　副腫瘤性天皰瘡是1990年才正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴重的潰爛為特點，伴有呼吸等多系統(tǒng)損害，國外確診后病人大多在數(shù)年內(nèi)死亡。朱學駿教授及課題組人員1999年在國內(nèi)發(fā)現(xiàn)了首例副腫瘤性天皰瘡病人后，連續(xù)確診了來自全國各地共10例患者，在深入細致的臨床觀察的基礎(chǔ)上，發(fā)現(xiàn)腫瘤中病理性B細胞克隆的存在和皮膚黏膜自身免疫現(xiàn)象有著直接關(guān)系，據(jù)此提出了該病的發(fā)病可能與腫瘤細胞所產(chǎn)生的抗體相關(guān)。研究人員完成了大量艱苦和具有創(chuàng)造性的工作，終于得到腫瘤細胞能夠產(chǎn)生抗體的直接證據(jù)，證實了這種理論，從而明確了本病的發(fā)病機理。目前，該項目已獲得國家自然科學基金的資助。

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