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副腫瘤天皰瘡發病與細胞所產生抗體相關

【?2004-03-12 發布?】 臨床報道  

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    北京大學第一醫院皮膚科以朱學駿教授為首的課題組經過多年的艱苦研究,最近在對副腫瘤性天皰瘡發病機理研究中取得重大突破。他們在世界上首先提出并證明了這種自身免疫性疾病的發病是由于腫瘤中病理性B細胞克隆產生了針對皮膚黏膜細胞間連接蛋白的自身抗體所引起的。這種理論為今后自身免疫性疾病發病機理的研究開創了新的方向。相關論文最近已被世界頂級醫學學術期刊以論著形式發表。這是我國皮膚科學界迄今為止在國際上發表的影響因子最高的學術論文,這項國際先進水平的原創性成果具有重要的理論價值和實際意義。

  副腫瘤性天皰瘡是1990年才正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病,以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴重的潰爛為特點,伴有呼吸等多系統損害,國外確診后病人大多在數年內死亡。朱學駿教授及課題組人員1999年在國內發現了首例副腫瘤性天皰瘡病人后,連續確診了來自全國各地共10例患者,在深入細致的臨床觀察的基礎上,發現腫瘤中病理性B細胞克隆的存在和皮膚黏膜自身免疫現象有著直接關系,據此提出了該病的發病可能與腫瘤細胞所產生的抗體相關。研究人員完成了大量艱苦和具有創造性的工作,終于得到腫瘤細胞能夠產生抗體的直接證據,證實了這種理論,從而明確了本病的發病機理。目前,該項目已獲得國家自然科學基金的資助。

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