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兒童Wilson’s病患者的血漿轉氨酶水平 【?2005-05-06 發布?】 臨床報道
關于Wilson’s病血漿轉氨酶對青霉胺和鋅治療反應的研究資料很少。近來,意大利的一項多中心回顧性研究評估了兒童Wilson’s病血漿轉氨酶水平對青霉胺和鋅的治療反應。研究共納入109例Wilson’s病(診斷時年齡中位數7.2歲,范圍1-8歲),治療至少12個月,20年來在11個兒童分部中觀察。診斷并開始初次治療時記錄臨床、實驗室和組織學特征。用血漿轉氨酶水平正常化、改善的臨床表現和/或實驗室特征進行評估。102例患者具有臨床和實驗室肝病表現。結果發現,87例病人中56例(64%)給予青霉胺治療使得血漿轉氨酶正常化的中位數治療時間為17個月(范圍2-96個月)。29例病人的血漿轉氨酶水平持續在高水平,17例(59%)改為鋅治療;其中只有4例在鋅治療后轉氨酶正常化,中位數時間為38個月(范圍7-48個月)。22例只給予鋅治療的病人中11例(50%)在中位數為6個月(范圍1-36個月)的時間轉氨酶正常化。11例轉氨酶持續在高水平的病人中,5例改為青霉胺治療。5例中有3例于中位數為6個月(范圍6-9個月)期間轉氨酶正常化。總之,在青霉胺和鋅治療的病人持續有高專在南美血癥者,在隨訪結束時,轉氨酶也從中位數236IU/L(范圍54-640IU/L)降至中位數78(范圍46-960IU/L)(P)0.0245)。較差的順應性估計只發生在10%的病人。沒有發現持續高轉苷酶血癥的預測因素。此研究過程中,無肝病惡化病人。 研究結果表明,盡管青霉胺和鋅的療效已經證實,值得注意的是,盡管接受青霉胺和鋅治療,仍有部分Wilson’s病相關肝病(36%)存在持續的高轉氨酶血癥。 /**/
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