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近端指間關節周圍膠原沉積癥6例臨床分析 【?2005-06-12 發布?】 臨床報道
(上海)為了探討近端指間關節周圍膠原沉積癥 (pachydermodactyly)的發病機制、臨床表現、診斷和鑒別診斷,研究者總結6例患者的一般臨床資料、實驗室檢查、關節累及情況、X線表現及病理檢查。結果6例患者平均發病年齡為(14±3)歲,男性5例,女性1例.臨床表現為慢性、無癥狀性近端指間關節(PIP)周圍膨大、腫脹。6例平均累及關節數(5±3)個關節,基本呈對稱性分布,主要累及雙側的PIP2,3,4關節,僅有1例為單關節受累。實驗室檢查均正常。X線僅示軟組織腫脹,而無關節和骨質的破壞。組織病理學特征為真皮層大量膠原纖維沉積。可見本病尚不為風濕病專科醫師所熟悉,應與各種可以累及PIP的關節炎進行鑒別。本研究試將pachydermodactyly的中文病名定名為"近端指間關節周圍膠原沉積癥"。 /**/
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