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臍血移植治療重型β地中海貧血的臨床研究

【?2005-07-28 發布?】 臨床報道  

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     (廣州)為了探討臍血移植(UCBT)治療重型β-地中海貧血(簡稱β-地貧)的療效,研究者用人類白細胞抗原(HLA) 全相合或不全相合UCBT治療重型β-地貧患兒12例。供受者的有核細胞(3.63~16.0)×107/kg,CD34+細胞(0.11~1.03)×106/kg,粒-巨噬細胞集落形成單位(0.17~1.18)×105/kg.移植的預處理方案:HLA全相合的患兒采用馬利蘭+環磷酰胺+抗胸腺細胞球蛋白方案,HLA 2個位點不全相合者采用高劑量輸血+連續靜脈滴注去鐵胺+羥基脲+氟達拉賓+馬利蘭+環磷酰胺+抗胸腺細胞球蛋白方案。結果 10例患兒獲得植入,其中7例為長期穩定植入,3例植入后發生排斥;2例未能植入.獲得植入的10例患兒均發生急性移植物抗宿主病(aGVHD),其中Ⅰ度aGVHD 7例,Ⅱ度aGVHD 3例。.脫離地貧狀態生存7例,血紅蛋白始終維持正常。3例恢復地貧狀態。2例未獲植入的患兒1例發生移植后再生障礙性貧血,1例死于嚴重感染。可見 UCBT是目前β-地貧最有效的治療手段。/**/
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