（北京）為了探討遠端型肌病的臨床表現及肌肉病理特點，研究者對71例遠端型肌病患者進行回顧性分析。結果 71例患者中，Nonaka型26例，呈散發或常染色體隱性遺傳，多以脛前肌無力為首發癥狀，肌肉壞死較輕，鑲邊空泡(RV)多見，可見管狀細絲包涵體；Miyoshi型38例，呈散發或常染色體隱性遺傳，多以腓腸肌力弱為首發癥狀，肌肉變性壞死嚴重，RV少見；TMD型2例，均為散發病例，病變主要局限于脛前肌，病情進展較慢，有肌肉變性壞死，可見RV；Welander型4例，呈散發或常染色體顯性遺傳，以手指、腕部無力為首發癥狀，可波及下肢遠端，輕度肌肉變性壞死，偶可見RV,OPDM型1例，呈常染色體顯性遺傳，表現為下肢遠端肌無力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌無力，肌肉壞死不顯著，可見RV。可見在中國Miyoshi型、Nonaka型、TMD型、Welander型及OPDM型遠端型肌病均可見到，各型臨床表現及病理改變與國外報道基本一致。/**/