噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生，特征性地表現為失控的Th1及巨噬細胞活化。 近期，來自法國的Mazodier K等做了一項研究，他們調查了20名繼發性的HPS患者，發現在這些患者中血IL-18,強烈的Th-1反應誘導劑，IFN-gamma產物，巨噬細胞及NK細胞的參刺激明顯增高，而在正常對照組中無此類發現。 相反，自然抑制劑的濃度， IL-18 結合蛋白則僅有中度增高，導致在HPS患者中活化而游離的IL-8呈高水平狀態。 (4.6 倍于對照組， P< 0.001)。游離的IL-18而不是IL-12濃度與臨床狀態及HPS標志物如貧血 (P< 0.001), 高甘油三脂血癥和高鐵血紅素血癥(P<0.01)密切相關。也與Th1細胞或巨噬細胞的激活有關的標志物例如IFN-gamma，可溶性的IL-2及 TNFalpha受體濃度有相關性。除了IL-18增高，NK細胞毒性在HPS患者中也嚴重受損，一方面是由于NK細胞淋巴細胞減少癥，但繼發于內源性的NK細胞功能不良也有一定的關系。作者認為嚴重的IL-18/IL-18BP失衡導致了Th-1淋巴細胞和巨噬細胞活化，這使得從NK細胞的控制逃逸并引起繼發性的HPS。/**/