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兒童原發性限制性心肌病

【?2005-10-09 發布?】 臨床報道  

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      近期,國外學者做了一項回顧性的研究以分析在兒童中原發性限制性心肌病的自然史及確定對于預示預后的任何有價值的因素。他們調用了1970年至2002年間匹茲堡兒童醫院的心臟病資料庫的的資料,記錄了1970年以后出生的21歲以下的原發性限制性心肌病患者的人口數據,臨床表現,診斷的超聲心動圖及血液動力學發現,生存時間,死因。結果共有21名患者符合。這些患者的1、5、10年的生存率分別為80.5% (95% CI 58 至100),39% (95% CI 17 至61),和20% (95% CI 0至 42)。發病年齡的中位值為3.8歲(標準差為 5.7 (6.1)歲)。未移植者的中位生存年齡為2.2年(標準差為 4.6 (5.4)年)。發病年齡、性別、發病時心衰癥狀的有無與臨床病程發展無關。右(p = 0.05)和左心室舒張末期壓(p = 0.04)及發病時左房和主動脈根面積之比(LA:Ao) (p = 0.03) 與生存時間呈顯著的負相關。/**/
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