高曦明  周敏杰 (葫蘆島市連山區(qū)人民醫(yī)院  遼寧 葫蘆島  125001)

1 病例特點(diǎn)
　　患者，男，53歲，因頭暈4年余，行走不穩(wěn)、語言不利1年，加重伴排尿困難1周于2005年10月12日入院。患者于2001年前4月出現(xiàn)頭暈，站立時(shí)明顯，臥位減輕或消失伴眼花、耳鳴，尿頻，陽痿，曾按“椎基底動(dòng)脈供血不足”之診斷治療無好轉(zhuǎn)。1年前出現(xiàn)行走不穩(wěn)，呈慌張步態(tài)并伴有四肢震顫，語言含糊不清，在外院診斷為“帕金森病”而用美多巴等藥物治療，病情未見好轉(zhuǎn)。近1周來病情加重伴排尿困難。入院查體：神清，慌張步態(tài)，構(gòu)音障礙。記憶力及計(jì)算力（93-7=？）差。顱神經(jīng)（-）。四肢肌張力增高，靜止樣震顫，雙上肢肌力5-級，下肢肌力4+級，無肌萎縮。雙手指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)，閉目難立征(+)。無感覺障礙。四肢腱反射亢進(jìn)，雙Babinski征、Chaddock征(+)，Kernig征、Brudzinski征(-)。輔助檢查提示血常規(guī)、尿常規(guī)、肝、腎、甲狀腺功能、血糖、血沉、血脂均正常。血液黏度正常。心電圖正常。胸片未見異常。B超肝、膽、脾、雙腎無異常，前列腺增大。頭顱CT及外院頭顱MRI未見異常。經(jīng)顱多普勒示雙后動(dòng)脈、雙基底動(dòng)脈血流速度減慢，供血不足。入院診斷：(1)帕金森病；(2) 椎基底動(dòng)脈供血不足；(3)前列腺增生。予對癥治療，治療第2周出現(xiàn)暈厥，反復(fù)2次，重新考慮診斷。反復(fù)測量臥位及直立位血壓及脈搏，每種體位測量完休息1分鐘，連續(xù)測定5～10分鐘，結(jié)果見臥位血壓為130～140/70～90mmHg，脈搏為75～85次/min；立位血壓為90～100/40～60mmHg，脈搏為78～90次/min，測得的直立位收縮壓均下降達(dá)30～40mmHg以上；同時(shí)觀察到患者頭頸部有汗，身體其余部分無汗。結(jié)合前述癥狀、體征歸納為直立性低血壓及多個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)受累，其中包括：自主神經(jīng)功能、小腦、椎體外系、椎體束。修改診斷為：原發(fā)性直立性低血壓，即Shy-Drager綜合征。

2 討論
　　Shy-Drager綜合征(Shy-Drager syndrome，SDS)又稱為原發(fā)性直立性低血壓，是一種少見的緩慢進(jìn)展的自主神經(jīng)系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛病變的疾病，是多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)的3種亞型之一。病因迄今不十分清楚[1]。王建華等[2]通過對近五年來國內(nèi)報(bào)道的57例SDS分析表明：頭暈或昏厥是SDS的最常見癥狀，所有SDS病例均有自主神經(jīng)系統(tǒng)異常，錐體系及錐體外系異常率分別為54.4%和59.7%。總結(jié)SDS的診斷要點(diǎn)為[1]：（1）中年隱匿起病，緩慢進(jìn)展，男性居多；（2）查體有直立性低血壓即仰臥位變成立位時(shí)收縮壓及舒張壓分別下降4.0 kPa（30 mmHg）和2.7 kPa（20 mmHg）以上，同時(shí)無心率的改變；（3）除了直立性低血壓的表現(xiàn)外，尚有陽痿、括約肌功能障礙、少汗或無汗、瞳孔改變等自主神經(jīng)受累表現(xiàn)；（4）除了自主神經(jīng)癥狀外，尚有喘鳴和（或）睡眠呼吸暫停、小腦、椎體外系（帕金森樣癥狀）、椎體束的癥狀和體征；（5）實(shí)驗(yàn)室檢查支持自主神經(jīng)系統(tǒng)受累；（6）影象學(xué)有腦干、小腦（特別是蚓部）的萎縮，而無多發(fā)性腔隙性腦梗死的表現(xiàn)；（7）除外其他原因所致的直立性低血壓。可見，直立性低血壓是SDS的重要診斷依據(jù)，本病例就因發(fā)現(xiàn)直立性低血壓，最后遵循一源論診斷原則，將幾種體征結(jié)合在一起而確診為SDS。
　　正因本病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)多樣化，故誤診率較高。本病例先后誤診為椎基底動(dòng)脈供血不足、帕金森病、前列腺增生。SDS應(yīng)注意與帕金森病(Parkinson.s disease，PD)鑒別，PD主要以靜止性震顫為首發(fā)癥狀，且多累及單側(cè)肢體；SDS患者強(qiáng)直癥狀明顯，震顫不明顯或完全缺乏，癥狀多累及雙側(cè)肢體，對多巴類藥物反應(yīng)不良。該患者曾使用了美多巴等抗PD藥物治療，癥狀緩解不明顯。本例患者有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)和錐體束征，PD患者一般不出現(xiàn)這幾種癥狀。SDS患者常表現(xiàn)為排尿困難，合并尿潴留，膀胱逼尿肌活性降低，尿道壓力降低，而PD常表現(xiàn)為尿急，伴有或無排尿困難，但無慢性尿潴留，尿道括約肌功能正常。SDS植物神經(jīng)癥狀比PD常見，且較重，兩者發(fā)病機(jī)制也是不同：SDS主要影響植物神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元和下丘腦等部位；PD主要影響節(jié)后交感神經(jīng)。
　　總之，臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對本病的認(rèn)識(shí)，如遇到男性患者，中年起病，長期頭暈甚至?xí)炟省㈥栶簟⑴拍蛘系K、出汗異常，伴有行走不穩(wěn)、動(dòng)作緩慢、四肢震顫等癥狀者，應(yīng)考慮SDS的可能性，及時(shí)測定臥位及立位血壓，早診斷，早治療。本病目前尚無特效治療[3]，直立性低血壓可采取物理手段，如穿緊身衣、彈力襪及腹繃帶、傾斜臺(tái)面練習(xí)等，適當(dāng)高鹽飲食及多飲水增加血容量，或用9-a-氟氫可的松以增加水鈉潴留，還可用米多君(a1腎上腺能受體激動(dòng)劑)及促紅細(xì)胞生成素等；用金剛烷胺、安坦、巴氯芬等減輕肌強(qiáng)直及帕金森樣癥狀；大量及多種維生素：如維生素C、E、B、輔酶Q10、肌苷等；中醫(yī)治療：生脈穩(wěn)壓湯加減，亦可補(bǔ)中益氣湯合并生脈散加減。

參考文獻(xiàn)
[1]王新德，朱克，吳衛(wèi)平.神經(jīng)病學(xué).自主神經(jīng)學(xué)系統(tǒng)疾病[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2001：82-89.
[2]王建華，趙大為，劉桂芳，等. Shy-Drager綜合征的臨床與MRI[J]. 腦與神經(jīng)疾病雜志，2004，12（3）：219-220.
[3]戚曉昆，朱克. 多系統(tǒng)萎縮的診斷與治療進(jìn)展[J].中華神經(jīng)科雜志，2002，35(2)：114-116。