張標 陳純 王淳 付秀全 劉平 （德陽市人民醫院  四川 德陽 618000）

【摘要】 目的　研究甲狀旁腺機能減退癥患者的臨床特征及CT表現，減少其臨床誤診。方法　對8例甲狀旁腺機能減退癥患者的臨床病例資料進行回顧性研究，分析其誤診情況、臨床表現、頭顱CT變化、血電解質變化及血甲狀旁腺激素水平。結果　8例患者均長期誤診為原發性癲癇（6例）、癔癥（2例），8例均有癲癇樣發作（全身強直陣攣發作），其中5例有反復手足搐搦發作史，2例有精神癥狀，3例有智力受損，8例均有血鈣降低血磷增高及血甲狀旁腺激素水平降低，8例頭顱CT均有顱內基底節、丘腦、小腦齒狀核和皮質-髓質交界區廣泛性對稱性鈣化。結論　甲狀旁腺機能減退癥的神經精神癥狀主要表現為癲癇樣發作、手足搐搦及精神癥狀，常誤診為癲癇、癔癥，頭顱CT特征性表現為顱內對稱性廣泛性鈣化，結合血低磷高鈣，血甲狀旁腺激素水平降低即可診斷。
【關鍵詞】 甲狀旁腺機能減退  誤診
The  misdiagnosis  analysis of  hypoparathyroidism .ZHANG Biao, CHEN Chun, WANG Chun, et al. Deyang Hospital, Sichuan, Deyang  618000 China .
【Abstract】 Objective  To investigate the clinical feature and cerebral CT feature of hypoparathyroidism. Methods  Eight  cases of hypoparathyroidism were studied by using retrospective analysis, the clinical feature, cerebral CT finding, the serum electrolyte, parathyroid hormone level and the misdiagnosis were analyzed. Results  Epilepsy (general tonic clinic seizure) were occurred in all cases. psychiatric symptom was occurred in 2 cases, intelligence damage was occurred in3 cases. The decrease of serum calcium level and parathyroid hormone level occurred in all 8 cases. The calcification of bilateral basal gang, thalamus, cerebellar dentate nucleus, cortical-medulla boundary on CT scan occurred in all 8 cases. Conclusions  Seizure, psychiatric symptom were the main clinical feature of hypoparathyroidism. The symmetric and widespread calcification in brain was the characteristic CT feature, the diagnosis could be done as patient have the clinic feature, CT feature and the serum biochemistry change.
【Key Words】 Hypoparathyroidism; Misdiagnosis
 
　　甲狀旁腺機能減退主要表現為手足搐搦和癲癇樣發作,易誤診為癲癇而長期延誤治療。現將1998年1月～2005年2月間德陽市人民醫院神經內科收治的8例患者臨床資料報道如下。

1 資料與方法
　　1.1 一般資料  本組患者8例，其中男5例，女3例，年齡21～68歲,病程1年～20年。2例患者病前有甲狀腺手術病史。
　　1.2 臨床表現  8例病人均表現為癲癇樣發作（全身強直陣攣發作），首次癲癇發作至確診時間為1～20年，平均11.2年，6例長期使用卡馬西平、苯妥因鈉及丙戊酸鈉等藥物抗癲癇治療，控制不佳。5例有反復手足搐搦史。 2例有精神癥狀，主要表現為焦慮不安、躁動、譫妄、幻覺。3例有智力受損，韋氏智力量表評分45～78分。Chvostek征陽性5例,Trousseau征陽性4例。
　　1.3 CT表現  8例病人CT均示顱內對稱性廣泛性鈣化，8例均有基底節及小腦齒狀核鈣化，6例有丘腦鈣化，5例有大腦半球皮、髓質交界區鈣化。雙側蒼白球殼核呈對稱性蝶形鈣化,雙側尾狀核頭、體部分別呈倒八字型、新月形改變，丘腦呈對稱性卵圓形鈣化,內囊區正常，呈現典型的“內囊空白”征。小腦齒狀核鈣化呈圓括弧形或斑點狀，大腦半球皮、髓質交界區鈣化呈條索狀或斑片狀, CT值為78～195 Hu，皮質區正常。
　　1.4 實驗室檢查  8例患者均有血鈣減低血磷增高，血鈣0.51～ 1.89亮mmol/L(正常值2.25～2.75 mmol/L)，血磷1.82～3.15 mmol/L (正常值0.73～1.35 mmol/L)。2例患者血鎂降低。血甲狀旁腺激素水平0.36～1.47 pmol/L（正常值1.59~6.98 pmol/L）。心電圖QT間期延長4例,正常4例。腦電圖輕度異常2例，中度異常3例，重度異常2例。Ｘ線檢查所有病例指趾骨未見異常改變。
　　1.5 治療及轉歸 　全部病例一經確診，立即靜脈補充鈣劑并口服維生素D3治療，低血鎂患者予靜脈補硫酸鎂，經住院治療6～20天8例均未再抽搐。復查血鈣血磷血鎂均正常，全部病例堅持口服補鈣及維生素D3治療，隨訪半年至6年未再復發。

2 討論
　　2.1 甲狀旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)由甲狀旁腺分泌，其主要　
作用是調節鈣磷代謝，使血鈣增高血磷降低。甲狀旁腺機能減退癥是PTH不足和/或靶組織對其不敏感所致的一種臨床綜合征。其確切病因尚不清楚,根據病理生理可分為[1]:(1)繼發性甲狀旁腺機能減退癥：多繼發于甲狀腺等頸前手術誤切或損害甲狀旁腺所致PTH分泌不足；(2)特發性甲狀旁腺機能減退癥(idiopathic hypoparathyroidism, IHP)：病因不明,目前認為屬自身免疫性疾病；(3)假性甲狀旁腺機能減退癥：系靶組織對PTH無反應所致，PTH代償性增高常伴有遺傳缺陷所致的體態異常如身材矮小、圓臉、短指趾、掌骨畸形。本組病例中有2例患者有明確甲狀腺手術史，術后出現反復手足搐搦及癲癇發作，系繼發性甲旁減，其余6例患者均無手術史，且血清甲狀旁腺激素水平低于正常，均為特發性甲旁減，本組病例中無假性甲旁減。
　　2.2 甲狀旁腺機能減退癥的臨床表現以神經精神癥狀為主，臨床表現復雜極易誤診，文獻報道以癲癇樣發作、手足搐搦、精神異常、智能障礙、錐體外系癥狀、頭痛等為首發表現[2,3]。特別是癲癇樣發作發生率高可高達86%[2]，在臨床上極易誤診為原發性癲癇而行抗癲癇藥物治療。甲狀旁腺機能減退癥發生癲癇的機理至今不清楚，文獻報告低血鈣時腦組織水潴留或激發原有致癇因素,因此治療本病的關鍵是糾正低血鈣。本組8例均表現為癲癇樣發作，在確診前均經過長期抗癲癇藥治療，但收效甚微，部分反復發作成為難治性癲癇，確診本病后，經補充鈣劑、維生素D3，低血鈣被糾正后，抽搐迅速被控制。而大部分抗癲癇藥中均為肝酶誘導劑，可加速肝臟對PTH的代謝而進一步降低血清PTH水平使癥狀加重。
　　2.3 甲狀旁腺機能減退時鈣、磷代謝失調和自身免疫性腦動脈炎致毛細血管通透性增高,形成異位鈣化。CT掃描可見腦內鈣化灶,尤以基底節區為著，雙側尾狀核頭部、體部和豆狀核對稱性鈣化,呈倒八字形、新月形和蝶形改變,內囊區正常而呈典型的“內囊空白”征，丘腦為對稱性卵圓形鈣化,小腦齒狀核為對稱性圓弧狀和斑片狀鈣化，皮、髓質交界區為對稱性條索狀或斑片狀鈣化,而皮質區正常，顱內鈣化特點為對稱性。文獻報道[4,6]顱內鈣化發生率為93%～100%，本組患者均有鈣化且鈣化的程度和范圍與病程長短有關。至于為何鈣化首先發生于基底節區,目前看法很不一致，估計可能與下列因素有關[7]:(1)血管因素:基底節區毛細血管豐富，易為羥磷灰石形成的鈣塊沉積，而內囊區血管稀少，不利于鈣沉積，這能解釋“內囊空白”征的形成；(2)大腦缺氧:基底節對缺氧極敏感，如CO中毒可致基底節鈣化，因正常腦質內無酸性粘多糖，缺氧時它可沉積在血管周圍而致鈣化；(3)堿性磷酸酯酶活性障礙:正常時此酶在灰質毛細血管內活性較高，當使用某種藥物(如抗驚厥藥)時，降低了此酶活性，從而影響鈣代謝，引起鈣化，這僅能解釋部分長期使用抗癲癇藥的患者鈣化進展的原因；(4)與基底節區的生理特性有關，但具體機制不詳。
　　2.4 顱CT的特征性改變為甲狀旁腺機能減退癥提供了診斷線索，本組全部病例均在CT的提示下進一步查血鈣血磷及甲狀旁腺激素后得以確診。但基底節鈣化時應注意與以下疾病相鑒別：(1) 生理性鈣化：高齡者多見，且鈣化灶體積較小，多為非對稱性分布，分布范圍不如甲旁減，限于紋狀體、蒼白球和齒狀核，CT值不超過100Hu，血生化檢查鈣、磷無異常，多無臨床表現，可予鑒別。 (2) Fahr氏病（特發性非動脈硬化性腦小血管鈣化癥）：原因不明，有家族性傾向，主要癥狀為癲癇，智力低下，小腦性語言障礙，運動失調，頭顱CT上腦內鈣化斑也呈對稱性分布的片狀高密度影，分布區與甲旁退相似，但血生化檢查鈣、磷無異常，不難鑒別。
　　2.5 本病一經確診需立即給予靜脈補鈣及維生素D3治療，必要時可臨時輔以安定控制癲癇樣發作持續狀態，本組患者均經補鈣及維生素D3治療后得以控制，應注意本組有2例患者合并低鎂血癥，鎂缺乏時將抑制PTH的合成與釋放,從而加重了低血鈣,形成低鈣血癥-低鎂血癥-低鈣血癥的惡性循環,并且使鈣劑治療無效，必須即時補充鎂制劑。癲癇樣發作控制后需長期口服補充鈣和維生素D3，而不用抗癲癇藥物，必要時可注射甲狀旁腺激素，近來也有甲狀旁腺移植治療成功的報道。

參考文獻
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