郭昱1　 張建寧1 　朱錫德1 　白旭2
（1天津醫科大學總醫院；2天津環湖醫院 天津300052）

【摘要】 目的 觀察中樞神經細胞瘤臨床、影像特點，探討有效的綜合治療方法。方法 結合國內外文獻回顧性分析1996年10月至2005年6月收治的10例(男女各5例)經病理證實的中樞神經細胞瘤的臨床資料，闡述其臨床、影像特點及治療方案，進行隨訪及影像學復查。結果 所有病人均有不同程度梗阻性腦積水；手術全切6例，次全切除3例，大部切除1例，無手術死亡。術后光鏡結合免疫組化確診為中樞神經細胞瘤，出院后行局部放療9例。所有病人隨訪期間情況良好，生活正常。結論 中樞神經細胞瘤臨床少見，由于其具復發傾向，應盡可能全切，術后輔以放療可提高療效。
【關鍵詞】 中樞神經細胞瘤  顯微外科手術  放療
Central neurocytoma:Clinical analysis of 10 cases.  GUO Yu, ZHANG Jian-ning, ZHU Xi-de, et al. Department of Neurosurgery,Tianjin Medical University General Hospital，Tianjin，300052  China
【Abstract】 Objective To analyze the clinical and radiological features of central neurocytomas and define the optimal combined treatment for patients with these rare tumors. Methods  Ten cases of central neurocytomas were treated in our hospital between October 1996 and June 2005,5 were male and 5 were female,including a pregnant woman. We retrospectively analyzed the 10 cases and observed the outcomes of microneurosurgery and radiotherapy. Results　Among the 10 cases, total resection was achieved in 6,subtotal removal in 3 and partial ablation in 1. Postoperative radiotherapy was administered for 9. All patients recovered well in the follow-up period. Conclusion  Microneurosurgical operation is the first-line treatment for central neurocytoma, postoperative radiotherapy can improve the long-term outcome of the subtotal removal cases.
【Key words】 Central neurocytoma；Microneurosurgery；Radiotherapy

　　中樞神經細胞瘤(Central neurocytoma，CNC)少見，發病率約占原發性中樞神經系統腫瘤的0.1 %。1982 年,Hassoun 等[1]首次提出中樞神經細胞瘤的臨床病理分型。為探討此類腫瘤有效的綜合治療方法，對我院神經外科1996年10月～2005年6月收治的10例CNC予以回顧分析。

1 臨床資料
　　1.1 一般資料  本組10例，年齡最小20歲，最大55歲，平均年齡33.5歲；男性5例，平均39.6歲；女性5例，平均27.4歲。病史2日～3年，平均6.35個月（中位數2.5個月）。
　　1.2 臨床表現  10例中有9例以高顱壓癥狀起病，表現為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、肢體無力等；1例以癲癇發作起病；10例患者均可見雙側視乳頭水腫。10例患者中1例為宮內妊娠22周，1例因車禍傷后頭痛行CT檢查發現腫瘤，1例為小腦幕腦膜瘤術后15年懷疑腦膜瘤復發查MRI發現。入院時神志不清1例。
　　1.3 影像學表現  所有10例病人均行CT檢查，9例行MRI平掃及強化檢查。腫瘤主體位于一側側腦室5例，中線結構偏向對側；位于透明隔累及雙側腦室5例，與室間孔關系密切。1例女性患者腫瘤累及額葉腦實質。腫瘤突入三腦室6例，所有病人均有不同程度梗阻性腦積水。CT平掃檢查均表現為混雜密度囊實性占位，4例患者可見多發片狀高密度鈣化。MRI平掃，腫瘤實性部分T1WI 均顯示等及低信號， T2WI均顯示為等及稍高信號，腫瘤囊性部分均表現為長T1長T2信號。1例伴有右側小腦半球梗死灶。靜脈注射釓噴替酸葡甲胺( Gd-DTPA)后，9例腫瘤實性部分可見不均勻強化，強化程度輕度3例、中度2例、明顯4例。術前影像學診斷CNC 7例，1例累及額葉實質者診為混合性膠質瘤。CNC影像學表現 見圖1。

2 治療及預后
　　2.1 治療  10例患者均施行顯微神經外科手術治療。1例合并右側小腦半球梗死者，腦梗死保守治療3月，凝血功能恢復正常后施行手術切除腦室內腫瘤。7例經額葉皮層造瘺側腦室入路，3例經縱裂胼胝體入路。進入側腦室后探查腫瘤，分離腫瘤與腦組織邊界,見腫瘤質軟，血運多較豐富，有砂粒感。沿邊界分塊切除腫瘤。

　　　　　　
　　　　　　a.CT平掃：表現為雙側腦室混雜密度囊實性占位，腦室擴張。
　　　　　　b.MRI平掃：T1WI顯示雙側腦室等及低信號,腫瘤囊性部分均表現為長T1信號。

　　例累及額葉者腫瘤與腦組織邊界不清，質稍韌，血運中等，在神經導航指引下切除腫瘤進入左側腦室。手術全切4例，次全切5例，大部切除1例。6例因腫瘤與下丘腦脈絡叢前動脈、大腦內靜脈等重要結構粘連明顯不能分離而未勉強全切。無手術死亡，術后8例行普通放射治療，1例行g-刀治療。
　　2.2 術后并發癥  8例患者術后出現發熱，腦室內積血刺激所致6例，均經降溫治療緩解；腦脊液化驗診斷顱內感染2例，應用敏感抗生素控制。術后對側肢體感覺障礙及肌力減退4例，一過性失語3例，均于隨訪期間內恢復接近術前水平。一例妊娠期女性，行腫瘤大部切除，無術后并發癥，術后胎心胎動正常，足月順產。
　　2.3 病理性質  全部病例術后光鏡結合免疫組化確診為中樞神經細胞瘤，其中3 例MIB-1 LI（MIB-1 labeling index）> 2%，符合“增生性”中樞神經細胞瘤診斷。
　　2.4 隨訪  所有病人術后均存活,隨訪期6個月～10年，隨訪期間情況良好，術后之皮層功能障礙基本恢復，MRI檢查示腫瘤無復發或增大，腦室無明顯縮小，但未再出現高顱壓癥狀。

3 討論
　　CNC是一種很少見的顱內腫瘤，占同期我院手術之原發顱內腫瘤的0.2%。此腫瘤多位于側腦室內，邊界清楚，部分附著于側腦室壁，也可起源于透明隔和胼胝體。CNC臨床上主要表現為顱壓增高癥狀，初期不容易受到重視，隨著腫瘤生長阻塞室間孔、第三腦室或中腦導水管，產生梗阻性腦積水, 出現明顯顱壓增高癥狀時才引起注意。本組中1例發現于妊娠期，其高顱壓癥狀常被當作妊娠反應而為病人或醫生忽略。此腫瘤位置多較深,腦室外（腦實質）CNC極為罕見，對大腦皮質多無直接影響，故較少引起癲癇發作，但本文1例腫瘤累及額葉實質并以癲癇全面發作為表現。
　　CNC 影像學特征表現為：（1）腫瘤大都位于透明區，Monor 氏孔區，以一側為主向對側生長。（2）CT 顯示鈣化、囊性變和MRI 顯示血管流空及大小不等低倍號區,對CNC 診斷有幫助。（3）CT 平掃腫瘤稍高密度,輕中度強化；MRI 呈稍長或等T1信號，稍長T2信號，可有輕度到明顯強化；DSA可顯示腫瘤染色。（4）腫瘤邊界清晰，一般無瘤周水腫以及腫瘤侵入腦實質的征象。近年來，磁共振波譜成像發現CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，對其鑒別診斷有重要意義[2]。以上說明該腫瘤一般為良性的非浸潤性腫瘤。
　　CNC治療以手術及術后放療為主[3]。手術全切可明顯改善患者預后，且減少復發。隨著顯微外科技術的不斷發展, CNC的全切率逐漸提高，手術損傷也降至最低限度。如果腫瘤與大腦內靜脈粘連明顯或浸潤丘腦,對腫瘤全切除的可能性較小時,最佳的選擇為次全切除,并于術中行透明隔造瘺，打通腦脊液循環通路。通過手術可緩解高顱壓，并獲取標本以明確腫瘤病理診斷，通過光鏡及免疫組織化學檢測了解腫瘤生物學行為，對進一步治療更有指導意義。
　　放射外科和常規放射治療對CNC也有一定的效果。大量病例的Meta 分析結果顯示放射治療有利于病灶的控制，能改善非全切除組術后的預后,而對全切除術后的預后無意義[4]。對增殖性指標明顯增高的CNC，應該常規進行放射治療。本組10例中9例行放射治療，全切者腫瘤無復發，未全切者隨訪期間腫瘤無變大，顯示放療對控制腫瘤生長有作用。
　　CNC 歸于WHOⅡ級，通常被認為是預后良好的良性腫瘤，但其中一些亞型具有組織學上的異形性并表現出較高的增殖潛能，預后亦差。本組有3 例MIB-1 LI> 2%。MIB-1 LI是腫瘤細胞增生活性的指標，對MIB-1 LI大于2％和/或伴有血管增生的中樞神經細胞瘤，由于具有復發趨勢，被稱為“增生性中樞神經細胞瘤”[5]。第一例增生性CNC在1989年首先被報道。此類型腫瘤有特定的組織學表現（如細胞多形性，核分裂增加，血管內皮增生和壞死），在CNC中所占的比例各家報道不一，發生率大約25%,本組病例與報道符合，此3例隨訪6個月～3年，MRI檢查無復發表現，但需進一步長期隨訪。
　　因此，對于CNC應當在腫瘤部位允許的情況下盡最大量切除腫瘤，對于行大部腫瘤切除且組織學有間變者應進行術后放療，對于手術和放療后復發者進行化療可能有利[6]。

參考文獻
[1]  Hassoun J,Soylemezoglu F,Gambarelli D, et al.Central neurocytoma1: An electron-microscopic study of two cases[J]. Acta Neuropathol (Berl)，1982，56(2):151-156.
[2]  徐紅超，陳忠平，周旺寧.中樞神經細胞瘤研究進展[J].中華神經醫學雜志，2005（4）6：639－641.
[3] Schmidt MH, Gottfried ON，von Koch CS，et a1．Central neurocytoma:areview[J]．Neurooncol，2004，66(3)：377—384．
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[5]  Kim DG, Kim JS, Chi JG,et al.Central neurocytoma: proliferative potential and biological behavior[J]. J Neurosurgery，1996，84(5):742-747.
[6]  Brandes AA ,Amista inverted question marka  P ,Gardiman M ,et al. Chemotherapy in patients with recurrent and progressive centra