肺動脈高壓分為特發性（即原發性）和繼發性兩種，近年來，隨著該病病理學研究的進展，治療措施也不斷增多，但是藥物治療的療效甚微。目前，肺動脈高壓的藥物治療包括肺血管擴張劑和（或）肺血管重構復原劑等。

前列腺素

Ｋｕｈｎ等觀察了依前列醇治療９１例肺動脈高壓患者（特發性肺動脈高壓４９例，繼發性４２例）的結果。所有患者的１年、２年和３年的生存率分別為７９％、７０％和５０％，預后不良的顯著預測因素為發病年齡較大（４４歲以上患者的風險比為３．２）、ＷＨＯ功能為Ⅳ級（風險比為 ３．０７）和伴有硬皮?。L險比為２．３２）。血液動力學指標不能預測預后。

Ｂａｒｓｔ等研究了口服貝前列素（前列環素類似物）對肺動脈高壓的治療作用，１１６例肺動脈高壓患者隨機接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療，為期１２個月。結果顯示，同安慰劑組相比，治療組患者在３個月和６個月時６分鐘步行距離分別較基線值提高了２２米和３１米，但在９個月或１２個月時無改變。

內皮素拮抗劑

Ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ是一種口服的選擇性內皮素受體Ａ拮抗劑，Ｂａｒｓｔ 等研究了ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ在肺動脈高壓治療中的安全性和有效性。將患者分為安慰劑組（６０例）、１００ ｍｇ ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ組（５５例）和３００ ｍｇ ｓｉｔａｘｅｎｔａｎ組（６３例），治療期為１２周。Ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ １００ ｍｇ／ｄ和３００ ｍｇ／ｄ組患者６分鐘步行距離分別增加了３５米和３３米，顯著好于安慰劑組。因此，研究者認為，Ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ可有效提高運動耐量，但其長期療效有待進一步明確。

Ｂｏｓｅｎｔａｎ是一種內皮素受體的非選擇性拮抗劑，Ｓｉｔｂｏｎ等進行了口服ｂｏｓｅｎｔａｎ治療肺動脈高壓的長期療效及安全性的研究。研究表明，Ｂｏｓｅｎｔａｎ長期治療超過１年可明顯改善患者血液動力學指標和修定的紐約心臟學會（ＮＹＨＡ）心功能分級，但需要進行大樣本的臨床研究來明確對生存率的影響。

磷酸二酯酶抑制劑

西地那非是磷酸二酯酶抑制劑，Ｂｈａｔｉａ等觀察了西地那非對接受血管擴張劑治療的肺動脈高壓患者血液動力學和臨床療效的影響?；颊咴诜梦鞯啬欠呛螅薄残r，心輸出量明顯增加，而肺動脈壓、肺血管阻力和平均肺動脈壓則明顯降低。服用后８小時的肺動脈壓和平均動脈壓仍顯著低于用藥前的基線值。隨訪（１１７±７０）天的結果顯示，所有患者右心室收縮壓和右心指數無明顯改善?；颊叩模危伲龋列墓δ芊旨壸兓灰恢拢斗昼姴叫芯嚯x的增加也不顯著。

Ｇｈｏｆｒａｎｉ等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治療失敗的重癥肺動脈高壓患者口服西地那非的作用。結果顯示，西地那非與伊洛前列素的聯合治療可逆轉患者的病情惡化，在接受聯合治療的前３個月內，患者的６分鐘步行距離增加至（３４６±２６）米，而且這種作用持續至１２個月（３４９±３２米）。患者的ＮＹＨＡ心功能分級、所有血液動力學指標均得到改善。因此，對于肺動脈高壓的治療，前列環素類藥物和西地那非聯合治療可能有應用前景。