（北京）為了認識額顳葉癡呆的臨床表現、影像學特征以及與組織病理改變的關系，研究者對3例額顳葉癡呆患者的臨床、影像學資料和尸檢病理組織檢查結果進行研究。結果3例患者臨床上均表現有突出的行為異常、人格改變、語言障礙，病程中伴不同程度的認知功能減退。生前神經影像檢查均顯示額葉或額顳葉萎縮。腦組織檢查結果：例1發現在海馬及額、顳葉皮質存在皮克細胞以及tau和ubiquitin陽性皮克小體，診斷為皮克病；例2發現在額、頂葉皮質，基底節，腦干灰質核團存在tau陽性神經原纖維纏結和特征性星形膠質細胞斑，診斷為皮質基底節變性。另1例大腦皮質及皮質下組織未見各種神經元和膠質細胞包涵體及老年斑，并且tau、α-synuclein、ubiquitin免疫組化染色未發現異常蛋白質表達，病理檢查結果符合無組織學特征改變的額顳葉變性。可見臨床診斷的額顳葉癡呆在組織病理學上包括有皮克病在內的多種組織學類型，而非獨立單一疾病類型。/**/