英國學者Ｈｏｄｇｅｓ等對來自英國和澳大利亞兩個中心的額顳葉癡呆（ＦＴＤ）患者的臨床和病理學數(shù)據(jù)進行了分析，發(fā)現(xiàn)相當一部分ＦＴＰ患者的臨床表現(xiàn)與其病理特點相關。（Ａｎｎ Ｎｅｕｒｏｌ ２００４，５６∶３９９）

ＦＴＤ是指以額葉局部和顳葉前部萎縮為主的一組非阿爾茨海默病癡呆。最近的流行病學研究表明，在６５歲以下人群中，ＦＴＤ是導致癡呆的第二大病因。自從在一些家族病例中發(fā)現(xiàn)存在ｔａｕ蛋白基因突變以來，在過去１０年中，對該病的研究越來越多。

根據(jù)免疫組織化學染色和細胞內包涵體的特點，ＦＴＤ被分為三種亞型，第一種亞型為ｔａｕ陽性的病理改變，包括幾種變異型，如（１）Ｐｉｃｋ小體；（２）皮質基底節(jié)變性（ＣＢＤ）；（３）ｔａｕ陽性嗜銀顆粒（ＡＧＤ）等。第二種亞型為齒狀回皮質和腦干運動神經核中出現(xiàn)泛素染色陽性、ｔａｕ陰性的包涵體，第三種亞型為缺乏特征性組織學改變的癡呆（ＤＬＤＨ）。

研究者對６１例ＦＴＤ患者的臨床和病理學關系進行了分析，結果顯示，行為癥狀和語義性癡呆的病理變化廣泛，但ＦＴＤ的其他臨床表現(xiàn)有相對一致的病理改變：運動神經元疾病提示可能存在泛素染色陽性包涵體，帕金森病和失用癥預示存在皮質基底節(jié)變性，非流利性失語預示存在Ｐｉｃｋ小體。此種病理與臨床表現(xiàn)的相關性，對探索ＦＴＤ的治療有一定幫助。