（上海）為了總結分析原發系統性小血管炎(PSV)抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陰性小血管炎患者的臨床病理特點，并與ANCA陽性患者進行比較，以提高對該類疾病的認識。研究者回顧性總結并分析我科近7年來確診的13例原發系統性ANCA陰性小血管炎的臨床病理資料，并與同期30例ANCA陽性原發性小血管炎患者進行比較。結果ANCA陰性小血管炎組患者13例，占同期診斷的原發性小血管炎患者的7.14%。與ANCA陽性組相比，陰性組皮膚和消化道受損比率顯著增高，而發熱及中重度貧血發生率低于陽性組，陰性組蛋白尿水平高于陽性組，兩組血管炎活動積分無差異。陰性組無一例血免疫球蛋白G升高，與陽性組相比差異有統計學意義(0vs 50%，P＜0.01)。陰性組腎臟新月體形成發生率低于陽性組，壞死和間質小管病變兩組差異無統計學意義。兩組免疫抑制治療方案和臨床緩解率差異無統計學意義。可見原發性ANCA陰性小血管炎并不罕見，毛細血管襻纖維素樣壞死和無免疫球蛋白G升高有助于診斷。/**/