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早發現肺纖維化家族中間質性肺病患者

【?2007-11-11 發布?】 臨床報道  

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    最近美國呼吸科專家開展一項研究,希望通過檢查在肺纖維化家族成員中,早期發現間質性肺病。若能證明早期、無癥狀ILD可能轉變為特發性肺纖維化(IPF),將有利于認識IPF的自然病程。 間質性肺病(ILD)是一組以肺間質彌漫性滲出、浸潤和(或)纖維化為主要病變疾病的總稱。其臨床表現、X線改變及肺功能損害的特點類似,表現為活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、肺功能限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥。 Rosas等人在有IPF患者的家庭成員中,針對無癥狀的ILD進行臨床、放射影像學、生理學及病理學研究。納入18個IPF家系,164名IPF成員作為研究對象,采用流式細胞儀分析支氣管肺泡灌洗液,并作了6例無癥狀的ILD患者肺活檢。在143例研究對象中,22%高分辨CT提示ILD。分析發現,無癥狀ILD患者吸煙率(45%)介于家族IPF(67%)和無肺病調查對象(23%)之間;流式細胞儀分析發現無癥狀ILD者支氣管肺泡灌洗液CD4(+)含量高于無肺病者;肺活檢具有不同的組織學改變。 由此可見,特別是對于吸煙的無癥狀ILD者,可通過高分辨CT判斷IPF可能。/**/
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