進展性家族性肝內膽汁淤積（PFIC）是由膽汁鹽輸出泵或多藥耐藥性P-糖蛋白突變引起。該病可導致慢性肝衰竭。部分膽道外分流術或回腸旁路手術對于一些患者有效，但是部分患者必須接受肝移植（OLT）。 德國Hamburg-Eppendorf大學醫學中心的Englert C及其同事對42名PFIC患兒進行了研究，其中26名為2型PFIC，16名為3型PFIC。他們的癥狀包括瘙癢、膽汁淤積、肝硬化和生長遲緩。17名患者接受膽道外分流術，10名隨后必須接受OLT。截至發稿時，其余患者中有3名仍在等待接受OLT。23名患兒首次接受肝移植效果良好。 Englert等總結指出，他們的資料顯示OLT是PFIC出現癥狀以及發生肝硬化時的首選治療。他們認為對于推薦實行膽道外分流術的情況要嚴格把握。但是，基因治療在今后可能成為PFIC患兒的治療選擇。/**/