首例臍血移植治療無丙種球蛋白血癥獲成功

【?2004-03-01 發布?】　臨床報道

    國內首例采用臍血移植方法治療Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥患者的手術，日前在鄭州大學一附院血液科獲得成功。

    Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥于１９５２年被人類發現，是一種反復多發嚴重感染的遺傳性疾病，其臨床表現為嚴重多發的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等，未經嚴格正規的替代治療，大部分病例在２年內死亡。

    這次接受手術的患者是一名１３歲男孩，他出生９個月后多次患嚴重的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等，被確診為Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥。多年來，患者一直應用丙種球蛋白替代療法維持生命。病人輸入丙種球蛋白的量至少為每公斤體重０．４克，每月給藥一至兩次，每瓶丙種球蛋白２．５克，價格在３００元至４００元之間。隨著年齡及體重的增長，患者每月藥費開支３０００元左右，家庭不堪重負。同時，為了減少感染，患者一直輟學在家，給患者及家屬帶來巨大的生理及心理負擔。

    目前，國際上主要采用丙種球蛋白替代療法治療Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥，要根治本病需要采用造血干細胞移植。據有關資料顯示，非血緣關系的臍血移植世界上僅有８例報告，我國還未見報告。

    經鄭大一附院血液科專家會診，決定為患者進行臍血移植治療，并成立了由血液科孫慧主任任組長，有關老專家參與的移植小組，由日本留學歸國博士萬鼎銘具體負責。他們查閱大量文獻資料，咨詢知名的國際國內移植專家，多次進行討論會，經過積極準備，于２００３年１１月８日為患者進行了非血緣關系不全相合臍血移植（ＨＬＡ配型５個位點相合）。供者為女性Ｏ型臍血，受者為男性ＡＢ型血。經過６８天的移植室醫護工作人員的艱辛工作，及時治療各種嚴重并發癥，病人血型由ＡＢ型變為Ｏ型，患者染色體由４６ＸＹ變為４６ＸＸ，流式細胞儀檢查顯示Ｂ細胞由移植前的０％到５％，證明移植成功，順利出院，至今已３個月。近日隨訪，患者情況穩定，無需輸注丙種球蛋白。

    有關專家認為，非血緣關系不全相合臍血移植比同胞相合的臍血移植和非血緣相合的臍血移植難度更大、風險更高。

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