美國學(xué)者Ｆｏｓｓ對皮膚Ｔ細胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）的預(yù)后因素以及新的治療措施作了分析和評價。（Ｌｅｕｋ Ｌｙｍｐｈｏｍａ ２００３，４４ Ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔ ３∶Ｓ５５）

ＣＴＣＬ是一組異質(zhì)性疾病，ＷＨＯ分類確定ＣＴＣＬ的疾病性質(zhì)為：從惰性、低度惡性 包括覃樣真菌病／ Ｓｅｚａｒｙ綜合征（ＭＦ／ＳＳ），到侵襲性（包括外周Ｔ細胞淋巴瘤及其變異型以及ＨＴＬＶ－１相關(guān)的急性Ｔ細胞白血病／淋巴瘤）。覃樣真菌病是良性程度最高的ＣＴＣＬ，患者１０年生存率為４０％～１００％，主要取決于皮膚侵犯程度的不同。在確診后２０年內(nèi)出現(xiàn)皮膚外疾病進展的幾率可以達到４０％，主要取決于分期的不同。

早期ＣＴＣＬ的治療策略包括局部治療加或不加干擾素α或口服化療藥，晚期患者經(jīng)常出現(xiàn)疾病進展，需要用化療和新藥治療，多種細胞毒藥物的聯(lián)合方案只能治標，而不能帶來生存益處。

新的ＣＴＣＬ治療藥物包括ｂｅｘａｒｏｔｅｎｅ，后者是一種維生素Ａ衍生物Ｘ受體（ＲＸＲ）的選擇性激動劑，已經(jīng)證明，這種藥物對晚期難治性ＣＴＣＬ有效。其它新藥包括白介素２融合毒素（ＯＮＴＡＫ）、噴司他丁（一種強效腺苷脫氨酶抑制物）、組蛋白脫乙酰基轉(zhuǎn)移酶抑制物如縮肽、ＮＦ－κＢ抑制物、細胞因子受體拮抗劑、免疫調(diào)控療法和異基因造血干細胞移植。目前迫切需要對這些新方法的價值進行評價。

點評 ＣＴＣＬ是一類異質(zhì)性疾病，晚期患者對細胞毒藥物往往不敏感，目前正在使用各種免疫治療、分子靶向治療等措施，但這些新方法的確切療效還有待證實。