大動脈轉位（ＴＧＡ）合并室間隔缺損ＶＳＤ或右室雙出口（Ｔａｕｓｓｉｇ－Ｂｉｎｇ畸形）患兒，１歲以上甚至到了學齡期才有機會得到治療。由于心臟存在大量左向右分流，因此常可合并重度肺動脈高壓（ＰＨ）。以往觀點認為，此類患兒肺動脈高壓在１歲后即發生不可逆病理改變，是否還能應用大動脈調轉術（Ｓｗｉｔｃｈ術）進行根治，手術效果怎么樣，這對心外科醫生是一個挑戰。

我院小兒心臟外科自２００１年以來共收治１２例此類患兒，其中男７例，女５例，年齡１～７歲，體重８～２０ ｋｇ。術前診斷ＴＧＡ＋ＶＳＤ １０例，Ｔａｕｓｓｉｇ－Ｂｉｎｇ畸形２例，均合并重度ＰＨ。手術在全麻、低溫、體外循環下進行，手術方式均為動脈Ｓｗｉｔｃｈ術并同期矯治心內畸形。

結果顯示，全組無手術死亡。患者術后肺動脈壓力明顯下降（術后肺動脈平均壓３２．３ ｍｍＨｇ），紫紺消失，活動耐量明顯增加。本組病例在手術矯治心臟畸形后ＰＨ能明顯下降，說明對此類患兒行動脈Ｓｗｉｔｃｈ術是可行的。我們正在對此類患兒的肺血管病理進行分析，遠期手術效果正在隨訪中。