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大動脈轉位及手術治療術式與時機

【?2005-04-16 發布?】 臨床報道  

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大動脈轉位(transposition of the great arteries,TGA)是一種嚴重的紫紺型先天性心臟病,由于主動脈與肺動脈位置顛倒畸形,患者解剖左房、左室與肺動脈相連,右房、右室與主動脈相連,動脈血進入肺循環,而靜脈血進入體循環。此類患者如果沒有室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉等心內、外的分流通路,出生后即會造成嚴重缺氧。如無手術干預,多數患兒在1歲內死亡。

治療TGA的理想術式是動脈調轉術(arterial switch operation,ASO,另稱Switch手術),此術式將轉位的主動脈和肺動脈進行調轉,恢復左房-左室-主動脈,右房-右室-肺動脈的正常動靜脈循環,達到解剖和功能上的矯治。室間隔完整(或合并限制性室間隔缺損)的TGA患者行ASO的最佳年齡為出生后2~3周,如超過3周,隨著肺循環阻力下降,左室壓力逐漸下降,心肌變薄退化,行ASO后可能難以承受體循環壓力,使手術成功率明顯降低,甚至失去解剖矯治手術的機會。

錯過ASO最佳時機的患兒可選擇心房轉流術(改良Senning術或Mustard術)治療,此術式是在心房內建立隔板折流,使右房的靜脈血引流至左室-肺動脈,而使左房的動脈血引流至右室-主動脈。此術式雖從功能上糾正了動靜脈血循環路徑,但解剖上左室承擔的是肺循環,而右室則承擔了體循環,雖可取得滿意的近期療效,但遠期三尖瓣反流和右心衰竭的發生率較高。

對于出生后4~8周的患兒,雖然錯過ASO最佳時機,但如左室功能退化程度較輕者,仍可以考慮一期ASO;左室功能已有退化者可考慮選用分期ASO,即先行肺動脈環束術,同時行改良主動脈肺動脈分流術保證氧供,鍛煉左室功能,然后行二期ASO。

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