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免疫抑制劑治療兒童炎性DCM患兒長期生存率提高

【?2005-04-16 發(fā)布?】 臨床報道  

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意大利研究者進行的一項研究顯示,短期免疫抑制劑治療有助于改善炎性擴張型心肌病(DCM)患兒的長期生存率。(Heart 200490∶1167~1171)

DCM以收縮功能減弱及左室擴張為特點,病毒感染及自身免疫是可能的發(fā)病機制。動物實驗顯示,自身免疫單獨或與病毒感染共同對心肌細胞造成損害。因此,目前已有使用免疫抑制劑治療心肌炎的報道。某些研究顯示,兒童心肌炎患者使用免疫抑制劑治療比常規(guī)治療效果更好,生存率更高。而成人不論有無心肌炎癥狀及是否使用免疫抑制劑,其生存率均無明顯差別。

Gagliardi等人進行了一項研究,觀察免疫抑制劑短期治療DCM心衰患兒的長期預后。114例患兒根據(jù)心內膜心肌活檢(EMB)結果被分為3組,A組:活動性心肌炎;B組:臨界性心肌炎;C組:無心肌炎表現(xiàn)。A組、B組患兒在常規(guī)治療的基礎上加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺及強的松),非炎性DCM患兒僅接受常規(guī)治療,觀察終點為無移植生存率及左室功能的改善。平均隨訪13年。

13年無事件生存率為:A組97%、B組70%、C組32% (P<0.0001)。心肌炎組(A組及B組)第1年生存率96%,第13年為83%。A組中79%的生存者左室功能完全恢復正常,B組為64%,而C組僅為36%。A、B兩組完全康復的患兒比例為70%。

應用相同的免疫抑制劑治療,炎癥表現(xiàn)越重的患兒好轉越快。據(jù)推測,臨界性心肌炎為活動性心肌炎向慢性心肌炎過渡的一個階段,此時應用免疫抑制劑已太晚,因為疾病已進入纖維化及不可恢復的DCM階段。同樣,有證據(jù)表明,非炎性DCM是疾病的終末期過程。許多研究顯示,約60%的兒童及50%的成人伴心肌炎患者有自愈傾向,即約50%兒童患者不需免疫抑制劑治療。但同時,至少25%~30%兒童若不接受免疫治療可能死亡或需要心臟移植。某些組織學或血清學標記物或許能幫助區(qū)分哪些患兒需要免疫抑制劑治療,如心臟自身抗體、外周血及EMB中發(fā)現(xiàn)的病毒產物、HLA分子在受損心肌組織的不適當表達等。

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