日前，來(lái)自福建的患心臟大動(dòng)脈錯(cuò)位并伴肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的9月齡小病人康復(fù)出院。至此，由上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科主任徐志偉教授主刀，采用自體主動(dòng)脈瓣和大血管移植術(shù)已成功治愈了兩例這樣的小病人。有關(guān)專家認(rèn)為，心臟大動(dòng)脈換位移植術(shù)是目前衡量先心病外科技術(shù)的標(biāo)志，而自體主動(dòng)脈瓣移植加上大動(dòng)脈換位移植術(shù)的難度則是該術(shù)的兩倍。

據(jù)介紹，在正常情況下，人體的兩根大動(dòng)脈即主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分別發(fā)自于左、右心室，如果心臟在胚胎發(fā)育期，尤其孕1～3月由于某種原因致使發(fā)育障礙，導(dǎo)致兩根大動(dòng)脈起始位置錯(cuò)位，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重的青紫和心跳、呼吸困難。這名9月齡小病人靠室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉而得以艱難地維持生命，并且從右心室到雙肺存在嚴(yán)重的梗阻，使心臟的病理解剖和血流動(dòng)力學(xué)更趨復(fù)雜。對(duì)這樣的病例，目前有效的手術(shù)糾治方案是將錯(cuò)就錯(cuò)，在心室內(nèi)將血流改道，但存在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)無(wú)法克服的難題，即缺乏小型號(hào)的同種血管和替代血管管道。而徐志偉教授的糾治原則是堅(jiān)持并盡量依靠生理糾治，手術(shù)時(shí)采用原來(lái)在右心室出口的主動(dòng)脈瓣，取下后重新移植到原來(lái)出毛病的肺動(dòng)脈瓣處。接著，在修補(bǔ)室間隔缺損、結(jié)扎未閉動(dòng)脈導(dǎo)管后，最終施行大動(dòng)脈換位術(shù)，恢復(fù)正常解剖位置。由于整個(gè)手術(shù)操作完全應(yīng)用自體組織，患兒心臟血管會(huì)隨著生長(zhǎng)發(fā)育而自然生長(zhǎng)，不存在免疫排斥反應(yīng)。