日前，來自福建的患心臟大動脈錯位并伴肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉的9月齡小病人康復(fù)出院。至此，由上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科主任徐志偉教授主刀，采用自體主動脈瓣和大血管移植術(shù)已成功治愈了兩例這樣的小病人。有關(guān)專家認(rèn)為，心臟大動脈換位移植術(shù)是目前衡量先心病外科技術(shù)的標(biāo)志，而自體主動脈瓣移植加上大動脈換位移植術(shù)的難度則是該術(shù)的兩倍。

據(jù)介紹，在正常情況下，人體的兩根大動脈即主動脈、肺動脈分別發(fā)自于左、右心室，如果心臟在胚胎發(fā)育期，尤其孕1～3月由于某種原因致使發(fā)育障礙，導(dǎo)致兩根大動脈起始位置錯位，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重的青紫和心跳、呼吸困難。這名9月齡小病人靠室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉而得以艱難地維持生命，并且從右心室到雙肺存在嚴(yán)重的梗阻，使心臟的病理解剖和血流動力學(xué)更趨復(fù)雜。對這樣的病例，目前有效的手術(shù)糾治方案是將錯就錯，在心室內(nèi)將血流改道，但存在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)無法克服的難題，即缺乏小型號的同種血管和替代血管管道。而徐志偉教授的糾治原則是堅持并盡量依靠生理糾治，手術(shù)時采用原來在右心室出口的主動脈瓣，取下后重新移植到原來出毛病的肺動脈瓣處。接著，在修補(bǔ)室間隔缺損、結(jié)扎未閉動脈導(dǎo)管后，最終施行大動脈換位術(shù)，恢復(fù)正常解剖位置。由于整個手術(shù)操作完全應(yīng)用自體組織，患兒心臟血管會隨著生長發(fā)育而自然生長，不存在免疫排斥反應(yīng)。