（北京）為了分析自身免疫性疾病(AID)合并肺動脈高壓的臨床特點、診斷以及治療方法，提高對繼發性肺動脈高壓的認識。研究者對83例診斷明確、資料完整的AID合并肺動脈高壓患者進行回顧性分析。結果5年間收治的2016例AID患者中合并肺動脈高壓83例(4.1%)，年齡10～67歲，平均 (33±13)歲，其中男性7例(8.4%)，女性76例(91.6%)，占同期入院收治的肺動脈高壓患者(350例)的31.1%。本組病例中易合并肺動脈高壓的AID包括混合性結締組織病(MCTD)、系統性硬化癥(SSc)，合并概率最低的為皮肌炎/多發性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗體綜合征(APS)的系統性紅斑狼瘡(SLE)患者出現肺動脈高壓的概率增加。合并肺動脈高壓的AID患者出現雷諾現象的比例很高(P=0)，二者存在相關性。出現雷諾現象的患者多有彌散性肺通氣障礙，而且病情容易惡化。抗u1RNP陽性的AID患者出現肺動脈高壓的可能明顯升高(P=0)。可見肺動脈高壓是一組以肺小動脈受累的疾病，AID是其常見合并疾病，其中MCTD、SSc合并肺動脈高壓的概率最高，DM/PM合并的概率最低。合并APS可以增加SLE出現肺動脈高壓的概率。對于出現雷諾現象、抗u1RNP的AID患者應警惕肺動脈高壓的可能，早期行超聲心動圖及相關檢查，早期診斷，以改善患者的預后。/**/