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急性早幼粒細胞白血病FLT3基因內部串聯重復突變研究

【?2007-11-20 發布?】 臨床報道  

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    FLT3-ITD是APL患者常見的基因突變,其發生與PML―RARα短型和變異型相關。伴FLT3-ITD陽性PML―RARα短型和變異型與發病時WBC增高具有相關性,而對近期療效無明顯影響。 急性早幼粒細胞白血病是以早幼粒細胞增生為主的急性白血病,為FAB分型的M3型。起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發生彌漫性血管內凝血。 中華血液學雜志六月第六期刊登一項研究,研究者采用PCR方法分析103例初發APL患者骨髓單個核細胞FLT3基因的ITD突變,分析ITD陽性患者的臨床特征。 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院血液科朱勇梅等研究人員研究顯示,103例初發APL患者FLT3-ITD突變20例(19.4%)。FLT3-ITD陽性與PML-RARα融合基因短型和變異型異構體密切相關,FLT3-ITD陽性患者中PML―RARα融合基因短型16例,變異型2例,長型2例(P〈0.0001)。FLT3-ITD陽性患者外周血WBC高于FLT3-ITD陰性患者(P〈0.01),其中PML―RAR僅短型和(或)變異型伴FLT3-ITD陽性患者WBC明顯高于FLT3-ITD陰性患者(P=0.015)。而PML-RARα長型伴FLT3-ITD陰性患者與陽性患者WBC比較,差異無統計學意義。 FLT3-ITD陽性APL患者的誘導緩解率為90%,隨訪16例(2例失訪),中位隨訪時間26(11~47)個月,均處于第1次完全緩解。 因此可見FLT3-ITD是APL患者常見的基因突變,其發生與PML―RARα短型和變異型相關。伴FLT3-ITD陽性PML―RARα短型和變異型與發病時WBC增高具有相關性,而對近期療效無明顯影響。/**/
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