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歐洲新標準:常見變異型免疫缺陷病分類

【?2008-01-23 發(fā)布?】 臨床報道  

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    常見變異型免疫缺陷病的不同分類是依據(jù)致病機制和臨床表現(xiàn)而定。此次歐洲多中心試驗,基于目前兩套分類標準(B細胞表型流式計數(shù)和臨床表現(xiàn)),著手制定統(tǒng)一的認定標準。 常見變異型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)為一組病因不明,遺傳方式不定,表現(xiàn)為Ig缺如的綜合癥,常見年長兒和青年人發(fā)病,反復呼吸道感染,胃腸道感染,腸病毒性腦膜炎。 Wehr等對303名臨床診斷為CVID患者進行調(diào)查,發(fā)現(xiàn)常合并有肉芽腫性病、自身免疫細胞減少和脾大。患者記憶B細胞急劇減少時,肉芽腫性病和脾大高發(fā);而CD21 B細胞增多,則患者脾大高發(fā);當過渡期B細胞增多,淋巴結病高發(fā)。基于以上發(fā)現(xiàn),并結合B細胞分化致病機制,研究者提出CVID歐洲分型補充:B細胞缺乏型(<1%)、記憶B細胞急劇減少型(<2%)、過渡期B細胞增多型(>9%)、CD21 B細胞增多型(>10%)。此外一類包括所有早期B細胞分化缺陷、記憶B細胞轉化異常的患者。 最后,Wehr說過渡期或CD21 B細胞潛在缺陷有待進一步研究。/**/
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