兩個新的病例報告表明，盡管成骨不全病人因為骨和粘膜異常安放耳蝸植入物更不容易，但仍是可行的，且可以得到很好結(jié)果。

美國巴爾的摩市約翰霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院的拉斯蒂格（Lawrence R. Lustig）和斯特紐貝爾（Sven-Olrik Streubel）在5月《耳鼻喉科學(xué)—頭頸外科》（Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:735-740）上指出，成骨不全（OI）常見聽力喪失，見于42-58%的病人。但這種病人只有4例植入耳蝸的報告。盡管曾嘗試用聽骨鏈成形術(shù)來恢復(fù)聽力，但手術(shù)對OI病人有特別的風(fēng)險。

如今研究者報告他們用耳蝸植入物治療了2名OI病人。第一位是個31歲的女性，鼓岬上有厚厚的紅斑粘膜，且過多的骨生長擋住了蝸窗；第二位女性46歲，鼓岬上也有血管和硬化。但研究者成功進行了耳蝸植入，且兩位病人都有很好結(jié)果。盡管兩人聽力顯著改善，但第一位病人在激活植入物時有些面神經(jīng)刺激，以前所報告的4個病例中也有一人如此。這種刺激可以通過重排電極來治療，需要的話可注射肉毒桿菌毒素。

拉斯蒂格和斯特紐貝爾建議打算為OI病人植入耳蝸的外科醫(yī)生在手術(shù)前進行MRI和CT，以明了耳蝸結(jié)構(gòu)的異常。“盡管因為骨骼的海綿性水腫，血管豐富，從技術(shù)上說進行耳蝸植入的難度更大，但研究證實這種植入是可行的，且后果與原因不同的感覺神經(jīng)性耳聾病人的相似”，他們總結(jié)。