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囊性纖維化兒童患者的基因型與嗜中性谷氨酰胺缺乏的關(guān)系

【?2006-01-26 發(fā)布?】 臨床報道  

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    囊性纖維化(CF)中的肺部疾病已經(jīng)被證實是由肺組織的慢性嗜中性炎癥所引起的。在中性粒細(xì)胞新陳代謝的各個方面,一些氨基酸起了主要作用。為了研究嗜中性氨基酸代謝與基因型之間的關(guān)系,科學(xué)家們做了以下這個研究:他們找了26名CF患者,10名支氣管擴(kuò)張患者和20名正常人,對他們的血漿和嗜中性氨基酸進(jìn)行了分析。CF組胞內(nèi)的自由嗜中性谷氨酰胺(Gln)的數(shù)目明顯比另外兩組要少。在支氣管擴(kuò)張組里,嗜中性Gln和牛磺酸水平也比正常對照組的要低。發(fā)生了嚴(yán)重突變(類型I,II和III)的CF患者體內(nèi)的嗜中性Gln含量比發(fā)生輕微突變(類型IV和V)的CF患者要低。這些研究結(jié)果表明體內(nèi)的嗜性改變在CF病人發(fā)生的慢性肺病中起著很重要的作用。 /**/
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