澳大利亞研究者對囊性纖維化患者在家中使用無創機械通氣治療高碳酸血癥進行了隨機對照研究，結果認為可改善患者癥狀。 囊性纖維化屬遺傳疾病，可造成呼吸道炎癥性疾病，久之則形成支氣管擴張、肺炎、肺不張、肺纖維化等病，出現呼吸功能不全及大量咯血，最后因低氧血癥及高碳酸血癥導致肺心病和呼吸衰竭。 研究者對8例囊性纖維化患者，采取了隨機、安慰對照、交叉研究，經過六周的夜間試驗，方式包括：1、空氣安慰治療2、氧氣治療3、正壓通氣治療，檢測指標包括：生活質量、白天睡眠、運動性呼吸困難，其次檢測醒時和熟睡時氣體交換、睡眠結構、肺功能和最大運動量。結果顯示，與吸入空氣相比，夜間正壓通氣提高了囊性纖維化患者的生活質量，減輕了胸部癥狀，問卷調查提示(均差, 10.95%)、過渡期的呼吸困難指數(均差, 3.1)、最大夜間CO2分壓(均差, -17mmHg) ，提高了改良的往返移動試驗的運動能力(均差, 83m; 95%可信區間, 21至144m; p=0.02)。夜間正壓通氣未改善睡眠結構、肺功能和清醒時CO2分壓。 由此，研究者認為，囊性纖維化患者夜間正壓通氣可改善部分癥狀，但是否能提高存活還有待進一步研究。/**/