肺移植（LT）可作為晚期肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）的治療選擇，但是針對考慮進(jìn)行LT的患者的特點及其結(jié)果的研究并不多。在最近的一項回顧性多中心研究中，法國里昂Louis Pradel醫(yī)院的Dauriat G及其同事對該國7家中心內(nèi)的39名因晚期PLCH接受LT的患者進(jìn)行了問卷調(diào)查。結(jié)果顯示，在39名患者中，15名接受單肺移植，15名接受雙肺移植，9名接受心-肺移植。在評估時，31%的患者發(fā)生肺外受累，92%的患者發(fā)生肺動脈高壓（PAPm>25 mmHg），72.5%屬于中至重度（PAPm>或=35 mmHg）。1年、2年、5年和10年存活率分別為76.9%、63.6%、57.2%和53.7% 。8名患者（20.5%）的疾病復(fù)發(fā)，但對存活率沒有影響。疾病復(fù)發(fā)的唯一危險因素是術(shù)前肺外受累。Dauriat等總結(jié)認(rèn)為，重度肺動脈高壓是晚期PLCH患者的常見特征。盡管LT后疾病的復(fù)發(fā)率約為20%，但考慮到良好的移植后存活率，LT在此種情況下仍不失為一種治療選擇。 /**/