（北京）為了總結(jié)巨噬細胞活化綜合征的臨床特征、可能的診斷指標、治療方法及轉(zhuǎn)歸，提高對本病的認識。研究者回顧性分析2003年3月至2006年2月，我院收治的24例幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(SOJIA)合并巨噬細胞活化綜合征(MAS)患者的臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)、早期特征、診斷標準、可能的誘因、治療和轉(zhuǎn)歸。結(jié)果 24例患者，男21例，女3例，平均年齡7歲。臨床表現(xiàn)全部患者均有高熱、肝脾或(和)淋巴結(jié)進行性增大、血液系統(tǒng)受累，12例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，9例有易出血現(xiàn)象， 6例有呼吸系統(tǒng)受累(ARDS)，6例有消化系統(tǒng)表現(xiàn)，5例心臟受累。實驗室檢查均有血細胞減低、血清肝酶增高、乳酸脫氫酶增高、紅細胞沉降率降低、高鐵蛋白血癥、鈉離子減低、白蛋白減低及凝血功能異常，骨髓中發(fā)現(xiàn)吞噬血細胞，20例患者有甘油三酯增高。治療應(yīng)用甲潑尼龍加環(huán)孢素A可以達到較好的療效。可見 MAS是SOJIA的一個致死性并發(fā)癥，可以造成全身各臟器的功能衰竭。提高認識、早期診斷并積極治療是減少死亡率的關(guān)鍵。治療給予甲潑尼龍沖擊及環(huán)孢素A治療往往能得到較好的療效。 /**/