（上海）為了回顧總結改良外管道Fontan術治療無脾或多脾綜合征伴發的復雜型先天性心臟病(先心病)經驗，研究者取青紫型復雜先心病病兒11例，無脾9例(右房異構，單心室合并共同房室瓣6例，房室連接不一致的右室雙出口2例，糾正性大動脈錯位1例)；多脾2例(左房異構，右室雙出口合并共同房室瓣)。平均年齡(6.3±3.7)歲，平均體重(21.0±5.5) kg。直接行改良外管道Fontan術3例，雙向Glenn術后行二期外管道Fontan術8例。結果術后早期發生低心排出量綜合征2例，腎衰1例，室上性心動過速1例，胸腔引流(120 ml/d)＞10 d 2例。超聲提示上腔吻合口通暢(流速0.6～0.8 m/s)，下腔血流速度0.3～0.5 m/s；動脈血氧飽和度9例在0.92～0.95，2例為0.86；活動能力明顯改善，無早期死亡。隨訪中超聲顯示上腔靜脈血流速度0.8 m/s，下腔靜脈血流速度0.4～0.7 m/s，隨呼吸而變化。外管道通暢，無血栓形成，管道窗口直徑0.34 cm，血流右向左分流。肺靜脈回流無梗阻，心室射血分數＞0.60。心電圖未見明顯心律失常。生長發育正常，活動自如，經皮氧飽和度＞0.90，無慢性滲出、蛋白丟失腸病等并發癥，無中期死亡。可見改良外管道Fontan術適用于治療無脾或多脾綜合征型復雜先心病，術后心律失常發生率低。/**/