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兒童原發性干燥綜合征并發腎臟損害 【?2007-11-29 發布?】 臨床報道
腎臟損害是兒童原發性干燥綜合征常見的系統損害之一,其中以腎小管酸中毒最常見;腎小球也可受累,但少見。有系統受累者,治療多傾向于激素聯合免疫抑制劑,短期可取得顯著療效。 干燥綜合征是一種及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫病,訂在侵犯淚腺和唾液腺,表現為眼和口的干燥;但腺體外的系統如呼吸道、消化道、泌尿道、神經、肌肉、關節等均可受損。 中華風濕病學雜志4月第4期刊登一項研究,研究者回顧性分析北京協和醫院門診和住院診治的兒童pSS24例,并發腎損害者10例,收集相關資料,并與無腎損害者進行比較。探討出現腎臟損害的兒童原發性干燥綜合征(pSS)患者的臨床表現、病理特點、治療及預后。 中國醫學科學院中國協和醫科大學北京協和醫院風濕免疫科茹晉麗等研究人員研究顯示在10例腎損害患兒組,9例為Ⅰ型腎小管酸中毒(RTA),5例有低鉀性麻痹,3例伴有腎結石,1例腎性尿崩,3例有蛋白尿。在3例行腎臟穿刺的患兒中,腎臟病理均有腎問質病變,2例同時有腎小球受累,其中1例與系統性紅斑狼瘡重疊。腎損害組與無腎損害組的兩組患者的臨床表現如:口干癥狀、齲齒情況、淺表淋巴結腫大、關節癥狀、皮疹以及實驗室指標紅細胞沉降率、血球蛋白、自身抗體檢測之間比較,差異無統計學意義。聯合激素、免疫抑制劑及對癥治療均可使其臨床癥狀減輕、紅細胞沉降率、血球蛋白下降。 因此可見腎臟損害是兒童原發性干燥綜合征常見的系統損害之一,其中以腎小管酸中毒最常見;腎小球也可受累,但少見。有系統受累者,治療多傾向于激素聯合免疫抑制劑,短期可取得顯著療效。 /**/
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